Введение
Папулёзный акродерматит детского возраста (синдром Джанотти-Крости, детский папулёзный акродерматит) – это доброкачественная, самоограничивающаяся сыпь, возникающая в детском возрасте. Синдром характеризуется характерным акродерматитом, включающим мономорфные папулы красных оттенков, преимущественно на лице, ягодицах и разгибательных поверхностях конечностей. Заболевание связано с множеством вирусных инфекций, включая вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус Коксаки, вирус гриппа, энтеровирусы, вирусы гепатитов, герпесвирусы и др. Кроме того, случаи папулёзного акродерматита у детей регистрировались после вакцинации, в том числе против гриппа, БЦЖ, дифтерии, коклюша и столбняка, полиомиелита, гепатита В, японского энцефалита и кори. В ряде стран вирус Эпштейна-Барр является наиболее часто регистрируемой причиной папулёзного акродерматита у детей; однако во многих случаях инфекционный фактор не удается выявить. Синдром считается иммунологическим ответом, а не первичным проявлением инфекции. Поражения обычно проходят спонтанно, лечение носит поддерживающий характер.
Этиология
Когда в 1950-х годах впервые был описан папулёзный акродерматит у детей, считалось, что он является проявлением вируса гепатита В. Это во многом объяснялось распространённостью безжелтушного гепатита у таких пациентов. Хотя эта связь по-прежнему часто встречается в эндемичных по гепатиту В районах, в ряде стран она стала редкостью после появления вакцины против гепатита В.
Продолжающиеся исследования показали, что папулёзный акродерматит у детей может возникать после заражения различными вирусами. К таким вирусам относятся, помимо прочих, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус Коксаки, аденовирус, вирус гриппа, энтеровирусы, эховирус, вирус гепатита А, вирусы простого герпеса, вирус герпеса человека 6 (HHV-6), ВИЧ, вирус паротита, вирус парагриппа, парвовирус B19, поксвирусы, респираторно-синцитиальный вирус, коронавирус и ротавирус.
Описаны также сопутствующие бактериальные инфекции: бета-гемолитические стрептококки группы А, Mycobacterium avium-intraculturale, Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae, Borrelia burgdorferi.
Заболевание было зарегистрировано после вакцинации, включая вакцины против гриппа, дифтерии-коклюша-столбняка, полиомиелита, гепатита В, японского энцефалита, жёлтой лихорадки и кори, введение БЦЖ. Однако во многих случаях инфекционный триггер не установлен. Связь между этими потенциальными триггерами и проявлением папулёзного акродерматита у детей недостаточно изучена, но предполагается, что она имеет иммунологическую природу.
Патофизиология
Точная патофизиология папулёзного акродерматита неизвестна, но предполагается, что она имеет иммунологический характер, учитывая ее связь с вирусными инфекциями и вакцинацией. Повышенная распространённость этого заболевания у пациентов с атопическим анамнезом, семейным анамнезом атопического заболевания или повышенным уровнем иммуноглобулина Е также подтверждает иммуноопосредованную патологию. К предполагаемым процессам относятся образование иммунных комплексов или реакции замедленной гиперчувствительности, но это еще недостаточно изучено.
Эпидемиология
Сообщения о папулёзном акродерматите у детей чаще всего встречаются у детей младше 4-6 лет, что соответствует его вирусной этиологии. Более 90% пациентов моложе 4 лет (средний возраст постановки диагноза от 15 месяцев до 2 лет). Случаи заболевания у взрослых редки, но были зарегистрированы в основном у женщин в возрасте от 17 до 65 лет и у взрослых с ослабленным иммунитетом вследствие ВИЧ-инфекции или в результате трансплантации костного мозга.
У детей нет половой предрасположенности к заболеванию. По-видимому, генетическая или семейная предрасположенность к папулёзному акродерматиту у детей отсутствует. Большинство случаев приходится на весну и лето. Хотя заболевание наблюдается во всем мире, этиологические агенты демонстрируют географические различия.
Клиническая картина
Как следует из названия, папулёзный акродерматит детского возраста клинически проявляется в виде острого симметричного высыпания уплощённых папул, расположенных на конечностях. Эти мономорфные папулы чаще всего встречаются на разгибательных поверхностях конечностей. Руки поражаются чаще, чем ноги; также могут быть поражены лицо, ягодицы, ладони и подошвы. Туловище и кожа головы поражаются редко, подколенные и локтевые ямки ещё реже. Однако поражение любой из этих областей не исключает диагноз папулёзного акродерматита.
Поражения обычно бледно-розового или телесного цвета, размером от 1 до 10 мм. У маленьких детей они, как правило, крупнее, а у детей старшего возраста и подростков – меньше. В редких случаях поражения могут быть везикулярными или геморрагическими. Они плотные и четко очерченные; однако, в редких случаях, они могут сливаться крупные очаги в местах давления, таких как колени и локти. Также сообщалось о феномене Кёбнера – усилении поражений в местах травмы. Может также присутствовать зуд от лёгкой до умеренной степени.
Симптомы часто длятся от 2 до 4 недель. В некоторых случаях новые высыпания могут появляться в течение 8–11 недель после начала заболевания. Важно отметить, что внешний вид сыпи сам по себе может не помочь дифференцировать различные сопутствующие этиологии папулезного акродерматита; однако тщательная оценка сопутствующих или предшествующих симптомов необходима для выявления возможных инфекционных триггеров, которые могут потребовать дальнейшего обследования или изоляции.
Как правило, синдром диагностируется клинически, и лабораторные исследования не требуются, за исключением случаев наличия симптомов или данных физического осмотра, таких как гепатомегалия, указывающих на основное вирусное заболевание, например гепатит, которое может потребовать дальнейшего лечения.
Предлагаемые диагностические критерии включают: 1) высыпания, сохраняющиеся не менее 10 дней; 2) папулы или папуловезикулы размером от 1 до 10 мм с вовлечением 3 из 4 следующих участков: разгибательные поверхности предплечий, разгибательные поверхности ног, щёки, ягодицы; 3) симметричное распределение сыпи.
Обычно сыпь проходит без каких-либо остаточных последствий или рубцов. В редких случаях после исчезновения сыпи может сохраняться гиперпигментация или гипопигментация.
При этом отсутствует сопутствующая слизистая энантема, но могут присутствовать слизисто-кожные признаки основного вирусного триггера. Лихорадка, лимфаденит и другие симптомы, такие как гепатоспленомегалия или фарингит, могут наблюдаться в сочетании с сыпью или предшествовать ей. Это соответствует различным вирусным триггерам данного заболевания.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика включает другие вирусные экзантемы, такие как инфекционная эритема и болезнь рука-нога-рот, укусы насекомых, чесотку, мастоцитоз, атопический дерматит, многоформную эритему, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, лихеноидные дерматозы и IgA-васкулит.
Лабораторные исследования
В целом, лабораторные исследования у пациентов с синдромом не требуются. Анализ крови может выявить лимфоцитоз и относительный моноцитоз или лимфопению, вторичную по отношению к имеющейся вирусной инфекции, если таковая имеется. Желтуха или гепатомегалия должны стать поводом для поиска вируса гепатита В и повышения уровня печеночных ферментов; однако повышение уровня печеночных ферментов, скорее всего, будет связано с вирусом Эпштейна-Барр. В случаях, связанных с острой инфекцией вирусами гепатита В, Эпштейн-Барр или цитомегаловирусом, безжелтушный гепатит будет проявляться повышением уровня печеночных трансаминаз и противовирусных антител.
Вирусный агент удается выявить примерно в одной трети случаев. При подозрении на конкретную инфекционную этиологию, лабораторные исследования могут быть направлены на выявление потенциальных возбудителей.
Биопсия кожи редко проводится у пациентов с синдромом, поскольку это доброкачественное заболевание и диагноз ставится клинически. Основные гистологические изменения затрагивают дерму, демонстрируя лежащий в основе иммунный ответ и васкулитные процессы. При биопсии кожи обычно выявляют периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат, указывающий на воспалительную реакцию, сосредоточенную вокруг кровеносных сосудов. Кроме того, могут наблюдаться признаки умеренного спонгиоза и экзоцитоза в эпидермисе, а также псориазиформная гиперплазия, что указывает на вторичный ответ на активацию иммунной системы. Воспалительные изменения в стенках кровеносных сосудов, соответствующие васкулитному компоненту, могут включать отек эндотелия, экстравазацию эритроцитов и периваскулярное отложение фибрина.
Следует отметить, что гистопатологические признаки не являются патогномоничными для папулёзного акродерматита и могут совпадать с другими вирусными экзантемами.
Лечение
Врачи должны заверить пациентов, что сыпь на коже является доброкачественным и самоограничивающимся заболеванием. В большинстве случаев он проходит спонтанно без активного вмешательства. При зуде можно использовать смягчающие средства и антигистаминные препараты. У пациентов, которым не удается добиться облегчения зуда, можно использовать топические стероиды от лёгкой до умеренной силы действия. Однако лечение топическими стероидами или пероральными антигистаминными препаратами не сокращает продолжительность заболевания. В случае гепатита В требуется соответствующее лечение.
Прогноз
Заболевание обычно длится от 10 дней до 6 месяцев. Большинство кожных проявлений исчезают в течение 2 недель – 2 месяцев. Внекожные проявления, как правило, сохраняются дольше, чем кожные поражения. Рецидивы редки. Поствоспалительная гипопигментация или гиперпигментация может возникать у людей с более тёмным типом кожи и сохраняться до 6 месяцев.