Мягкие фибромы. Информация для специалистов.

Введение

Мягкие фибромы (МФ), также известные как акрохордоны и папилломы кожи, представляют собой доброкачественные мягкие избыточные разрастания кожи. Исследования показывают, что примерно у 50–60% взрослых в течение жизни появляется хотя бы одно такое безвредное образование, при этом вероятность его появления возрастает после 4 десятилетия. Однако мягкие фибромы чаще встречаются у людей с ожирением, сахарным диабетом или метаболическим синдромом, а также у людей, в чьём в семейном анамнезе были случаи подобных образований кожи. Они одинаково часто встречаются у мужчин и женщин. Многие исследования показывают, что частота появления МФ у детей и подростков растёт. Эта тенденция, по-видимому, совпадает с глобальным ростом детского ожирения. И, напротив, они редко встречаются после 70 лет.

Эти образования, как правило, растут в областях складок кожи, таких как подмышечные впадины, шея, веки и пах. Они представляют собой овальные образования телесного, коричневого или розового цвета, часто на ножке. МФ обычно размером от 1 до 5 мм, редко достигают 1–2 см, безболезненны, но могут доставлять неудобства. Пациенты часто сообщают, что МФ цепляются за одежду или украшения. Постоянное трение между одеждой и папилломой может вызывать раздражение или кровотечение. Некоторые генетические заболевания могут предрасполагать к развитию кожных папиллом, например, синдром Бирта-Хогга-Дюбе и туберозный склероз. 

Этиология

Частое раздражение (трение) кожи рассматривается как одна из причин, особенно у людей с лишним весом. Некоторые исследователи считают, что МФ являются нормальным следствием старения кожи и последующей потери эластичности. Гормональный дисбаланс может усиливать развитие кожных папиллом (например, повышенный уровень прогестерона и эстрогена или повышенный уровень гормона роста человека при акромегалии). Трансформирующий фактор роста-α и эпидермальный фактор роста могут быть факторами риска или триггерами для кожных папиллом.

Появление МФ в ряде случаев связано с аномальным липидным профилем, диабетом 2 типа, сердечно-сосудистыми заболеваниями, ожирением и генетическими факторами. Согласно результатам поперечного исследования взрослых пациентов, наличие множественных МФ значительно связано с инсулинорезистентностью, независимо от других факторов риска. По мнению некоторых авторов они могут служить индикаторами риска сердечно-сосудистых заболеваний и атеросклероза. 

Хотя инфекционные этиологии не были указаны в качестве причин МФ, отдельные сообщения указывают на то, что некоторые вирусы могут быть их причиной. В нескольких исследованиях ВПЧ была связана с кожными папилломами. По мнению авторов исследований, вирусную инфекцию следует рассматривать как патогенный кофактор.

МФ также, хотя и редко, встречались в сочетании с другими заболеваниями. Например, у 12-летнего ребенка перианальные МФ и задержка роста были первоначальными проявлениями бессимптомной болезни Крона. В другом случае у 37-летнего мужчины с несколькими МФ и коричневыми лихеноидными папулами был диагностирован грибовидный микоз. 

Патофизиология

Патогенез остается неясным, несмотря на их распространённость. МФ представляют собой различные гистологически отличающиеся опухоли, включая небольшие кожные выросты, множественные поражения на шее и в подмышечной области, а также гораздо более крупные опухоли на узком основании.

Предыдущие теории предполагали, что локальный дефицит эластиновых волокон может приводить к появление выпячиваний на коже. Но исследование эластической ткани в МФ, проведенное в 1999, не выявило существенных отклонений. 

Существуют данные, что соматические мутации генов HRAS, KRAS, PIK3CA, EGFR или FGFR3 в вышележащем эпидермисе могут способствовать развитию кожных папиллом на шее и в подмышечной области. Ультрафиолетовая сигнатура относительно незначительна в мутациях, вызывающих развитие кожных папиллом и себорейного кератоза, возможно, из-за ограниченного числа специфических мутаций, преимущественно нецитозиновых тиминовых изменений, которые вызывают конститутивные, активные модификации в продуктах причинных генов.

Эпидемиология

МФ, по имеющимся данным, встречаются у 50–60% населения в целом. Распространённость одинакова у мужчин и женщин. К 5 или 6 десятилетию жизни примерно у двух третей людей могут развиться МФ, которые сохраняются на протяжении всей жизни.

Клиническая картина

МФ обычно имеют вид образования на ножке (на узком основании). Диаметр поражений составляет от 0,5 до 5 мм, они часто круглые и мягкие, и их легко диагностировать при визуальном осмотре. Более мелкие поражения могут быть видны под увеличением. МФ обычно более пигментированы, но могут также быть цвета кожи. Чаще всего они встречаются на боковой поверхности шеи, в подмышечных впадинах и паху. 

Крупные МФ обычно характерны для в нижней части тела (в паху). Гигантские акрохордоны привлекают значительное внимание, вызывая существенный дискомфорт у пациентов, если расположены в подмышечных впадинах и генитальной области. МФ могут появляться и на слизистой оболочке полости рта, ануса и вульвовагинальной области.

В пределах МФ могут встречаться и другие изменения кожи. Например, был обнаружена МФ с гистологическими признаками склерозирующего лихена.

Образование на узком основании может перекручиваться, некротизироваться, при этом вызывать боль, и отпадать самостоятельно.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика МФ включает другие кожные поражения, такие как бородавки (генитальные или экстрагенитальные), узловая экзофитная (полиповидная) меланома, меланоцитарные невусы, себорейный кератоз и псевдосаркоматозный полип. Кроме того, дерматологические проявления нейрофиброматоза 1 типа могут напоминать МФ. Следует помнить о редко встречающейся опухоли Пинкуса. Клещ также может имитировать некротизированную МФ.

Диагностика

Диагностика обычно основывается на данных пациента и клинической картине. Дополнительные методы диагностики — гистологическое исследование — необходимо лишь в случае затруднения. 

При гистологическом исследовании МФ отличаются акантотическим, уплощённым или папилломатозным эпителием. Сосочковидная дерма состоит из рыхло организованных коллагеновых волокон, а также расширенных капилляров и лимфатических сосудов. Придатки кожи обычно отсутствуют. Исключительно редко встречается второе новообразование внутри акрохордона.

Лечение

В случае причиняемого физического и эстетического дискомфорта МФ подлежат удалению.  

В большинстве случаев лечение заключается в лазерной или радиоволновой деструкции, криохирургии или применении каустических средств. 

При лазерном или радиоволновом удалении некоторым пациентам требуется инъекция или местное применение анестетика для минимизации боли. После удаления крошечная рана обычно заживает без дальнейшего вмешательства. 

Удаление жидким азотом предполагает использование щипцов для захвата МФ. Далее происходит самостоятельное отторжение МФ спустя недели, либо проводится отсечение замороженной МФ. И даже простое иссечение с помощью ножниц допустимо и показывает высокую удовлетворенность пациентов.

Пациентам следует предоставить надлежащие инструкции по уходу за областью после удаления кожных папиллом, чтобы снизить риск инфицирования.

Прогноз

Если не лечить, кожные папилломы могут увеличиваться в размерах из-за постоянного трения об одежду и кожные складки. Однако гистологические характеристики остаются неизменными, и эти образования имеют очень низкий или нулевой риск злокачественного перерождения.

У пациентов с множественными или рецидивирующими кожными образованиями настоятельно рекомендуется тщательное метаболическое обследование. Врач должен оценить наличие сахарного диабета и инсулинорезистентности с помощью соответствующих лабораторных анализов (в т.ч. HbA1c, уровень глюкозы в крови натощак и после приема пищи, оценка индекса HOMA-IR (Homeostatic Model Assessment for Insulin Resistance)). Для оценки дислипидемии необходимо провести полный анализ липидного профиля.