Эта заметка — одна из нескольких, посвященных важности гистологического анализа в работе дерматолога.
Во время обучения в ординатуре приходилось несколько раз сталкиваться со мнением опытных врачей о том, что “настоящий врач” (произносить с пафосом и апломбом) может поставить диагноз, лишь бросив на пару секунд взгляд на высыпания. Из-за этого пришлось довольно сильно переживать в начале своей самостоятельной работы, когда смотрел на сыпь, думал “что же это такое?”, не находил ответа и становился “ненастоящим врачом”. Сейчас подобная ситуация уже не приводит в ступор. Объять необъятное по заболеваниям кожи сложно, на что указывают увесистые справочники, число которых только множится на полках дома и на работе, о многообразии кожных болезней и опухолей. Поведение же старших коллег в ординатуре является ничем иным, как желанием возвысить себя в глазах неофитов. И теперь, когда кожная сыпь остаётся загадкой после осмотра (в т.ч. лампой Вуда, дерматоскопом и т.д.) или наводит на мысли о сразу нескольких болезнях, большую помощь может оказать гистологический анализ изменённого участка кожи.
На приём обратилась женщина с быстро возникшем образованием на коже голени. Анамнез и осмотр не пролили свет на диагноз, скорее наоборот. Многие знания — многие печали. В голове возникли минимум 4 возможных диагноза разной степени серьёзности. Пациентке было предложено удалить образование и отправить на гистологический анализ. Таким образом достигались 2 цели: удаление образования (лечение) и диагностика.
Гистопатологическое заключение: локализованные в верхней части сосочков сосуды с тонкими стенками, акантотический и гиперкератотический эпидермис, плотно прилегающее к эпидермису сосудистое пространство, когломераты заполненных эритроцитами сосудов с тонкими стенками, тромбозы.
Общая информация
Ангиокератомы — группа сосудистых образований, поражающих сосочковый слой дермы и вызывающий папилломатоз, акантоз и гиперкератоз. Существует несколько клинических разновидностей ангиокератом, среди которых ограниченная ангиокератома одна из наиболее редких. В целом выделяют 8 типов ангиокератом, какие-то из них могут иметь клиническое значение, какие-то — нет. Первым, кто описал ангиокератому, был Витторио Мибелли, описавший ангиокератомы на пальцах в 1889г., которые теперь называются в его честь. В 1915г. Джонатан Фабри описал ограниченную ангиокератому, как единичное образование на ногах или туловище. Кроме того описана редкая форма — ограниченная невиформная ангиокератома (описано около 100 случаев по данным на 2006г.). К слову, в 2015г. моя публикация пополнила число таких наблюдений. Клиническое значение ангиокератомы заключается в том, что будучи тёмно-фиолетовой или чёрной она могут быть похожа на меланому. Во многих случаях ангиокератомы являются врожденными, но могут появляться в детстве и во взрослом возрасте. Ограниченная ангиокератома может возникать одновременно с ангиокератомами Фордайса (на мошонке) и ангиокератомами на языке.
Патофизиология
В 1967г. Imperial и Helwig показали, что ангиокератомы по своей природе являются телеангиоэктазиями уже существующих сосудов, а не ангиомами. Но процесс развития ангиокератомы до сих пор должным образом не изучен. Были предложены теории о том, что в её возникновении играет роль врожденная предрасположенность, беременность, травма, подкожная гематома и тканевая асфиксия. Примечательно, что ограниченная лимфагиома микроскопически схожа с ограниченной ангиокератомой. В отличие от ангиокератомы Мибелли или диффузной ангиокератомы, у ограниченной формы нет предшествующих генетических или ферментных предпосылок к её возникновению. В конечном счёте к появлению телеангиоэктазий в сосочковом слое дермы с последующими реактивным гиперкератозом на поверхности кожи приводит нарушенная гемодинамика (обычно из-за травмы)
Эпидемиология
Частота ограниченной ангиокератомы по всему миру составляет 16%. Но считается, что это число занижено, т.к. отсутствие каких-либо жалоб оставляет большинство случаев остаются невыявленными. Чаще всего ангиокератомы встречаются среди мужчин. Расовых отличий не существует.
Гистопатология
Гистопатологические признаки ограниченной ангиокератомы схожи с ангиокератомами всех остальных типов (например, Мибелли, Фордайса или при болезни Фабри). Процесс роста носит экзофитный характер с множественными эктатическими тонкостенными сосудистыми каналами, которые расширяют сосочек дермы. Тромбоз в этих сосудах встречается часто, что клинически вызывает сходство с меланомой. Покрывающий эпидермис окружает сосудистые пространства и имеет разную степень акантоза и гиперкератоза. Гиперкератотическое шелушение может быть орто- и гиперкератотическим. Соединительная ткань дермы обычно не вовлечена в процесс, но может содержать небольшое количество сидерофагов. Гистопатологические изменения при болезни Фабри позволяют дифференцировать её от других форм ангиокератом: при болезни Фабри в цитоплазме эндотелиальных клеткок, фибробластов и перицитов содержатся жиросодержащие вакуоли. Ограниченная лимфангиома, может быть похожа на ограниченную ангиокератому, когда её каналы содержат лимфу с примесью крови, и становится практически не отличима при кровоизлияние в ее пространство. В настоящее время нет иммунопероксидазных маркеров, позволяющих точно отличить эндотелий кровеносных и лимфатических сосудов.
Бородавчатая гемангиома — описательный термин, который используется для классификации обычной гемангиомы с бородавчатыми изменениями эпидермиса. Хотя поверхностные изменения при бородавчатой гемангиоме могут быть идентичны таковым при ангиокератоме, но для гемангиомы более характерна большая глубина и сосудистая пролиферация. Так, ангиокератомы обычно ограничены сосочковой дермой, в то время как бородавчатые гемангиомы поражают все слои дермы и могут захватывать подкожную жировую клетчатку.
Прогноз
Ограниченная ангиокератома — бессимптомная доброкачественная сосудистая опухоль, которая обычно не требуют лечения. Наиболее эффективной с точки зрения рецидивирования и косметического результата является лазерная абляция. Данная опухоль не была причиной смерти. Ограниченная ангиокератома может быть причиной рецидивирующих кровотечений, но жизнеугрожающего кровотечения не возникает, т.к. она образована небольшими сосудами.
Список литературы:
- Ozdemir R, Karaaslan O, Tiftikcioglu YO, Kocer U. Angiokeratoma circumscriptum. Dermatol Surg. 2004 Oct. 30(10):1364-6. [Medline].
- Das A, Mondal AK, Saha A, Chowdhury SN, Gharami RC. Angiokeratoma circumscriptum neviforme: An entity, few and far between. Indian Dermatol Online J. 2014 Oct. 5 (4):472-4. [Medline]. [Full Text].
- Feramisco JD, Fournier JB, Zedek DC, Venna SS. Eruptive angiokeratomas on the glans penis. Dermatol Online J. 2009. 15(10):14. [Medline].
- Eskiizmir G, Gencoglan G, Temiz P, Ermertcan AT. Angiokeratoma circumscriptum of the tongue. Cutan Ocul Toxicol. 2011 Sep. 30(3):231-3. [Medline].
- Somasundaram V, Premalatha S, Rao NR, Razack EM, Zahra A. Hemangiectatic hypertrophy with angiokeratoma circumscriptum. Int J Dermatol. 1988 Jan-Feb. 27(1):45-6. [Medline].
- Sodaifi M, Aghaei S, Monabati A. Cutaneous variant of angiokeratoma corporis diffusum associated with angiokeratoma circumscriptum. Dermatol Online J. 2004 Jul 15. 10(1):20. [Medline].
- Sardana K, Koranne RV, Sharma RC, Mahajan S. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: rare presentation on the neck. Australas J Dermatol. 2001 Nov. 42(4):294-5. [Medline].
- Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Ghoshal L, Haldar S. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: a case report of a rare disease. Dermatol Online J. 2011 Sep 15. 17(9):11. [Medline].
- Imperial R, Helwig EB. Verrucous hemangioma. A clinicopathologic study of 21 cases. Arch Dermatol. 1967 Sep. 96(3):247-53. [Medline].
- Schiller PI, Itin PH. Angiokeratomas: an update. Dermatology. 1996. 193(4):275-82. [Medline].
- Sadana D, Sharma YK, Dash K, Chaudhari ND, Dharwadkar AA, Dogra BB. Angiokeratoma circumscriptum in a young male. Indian J Dermatol. 2014 Jan. 59 (1):85-7. [Medline]. [Full Text].