При описании кожных болезней врачи вольно или невольно прибегают к довольно образным сравнениям, например, «яблочное желе», «папиросная бумага» или «удар саблей». Эти яркие ассоциации позволяют довольно быстро как поместить, так и при необходимости извлечь из завалов памяти нужные диагнозы. Такая же ситуация с лимфангимой, чьи множественные сгруппированные высыпания сравнивают с лягушачьей икрой.
На приём обратился мужчина с жалобами на изменение «родинки». При ближайшем рассмотрении стало понятно, что речь идёт не о родинке, а о расширенных лимфатических сосудах, собственно и образующих лимфангиому.
Дополнительный осмотр с помощью дерматоскопа лишь подтвердил догадку — пузырьки с лимфой и небольшой примесью крови, красиво расслоившиеся из-за силы тяжести (да, у врачей странные представления о прекрасном).
Лимфангиома — редкая гамартома лимфатической системы, которая встречается на коже и в подкожных тканях. Классификация лимфангиом, как правило, основывается на на глубине и размерах аномальных лимфатических сосудов. Поверхностные небольшие пузырьки называют ограниченной лимфангиомой, глубоко расположенные группы — кавернозной лимфангиомой и кистозной гигромой.
Лимфангиомы могут возникать на любом участке кожи и слизистых. Чаще всего они встречаются на голове и шее, плечах и бёдрах, ягодицах и теле. Но иногда они могут обнаруживаться в тонком кишечнике, поджелудочной железе и брыжейке. Глубокие кистозные лимфангиомы обычно возникают на участках рыхлой и ареолярной ткани, характерной для шеи, подмышечных областей и паха. При лимфангиоме кожные высыпания могут быть различных размеров: от маленьких, хорошо очерченных изменений до больших диффузных областей с нечеткими границами.
Ограниченная лимфангиома — частая форма кожной лимфангиомы, проявляющаяся стойкими многочисленными группами полупрозрачных пузырьков, которые обычно содержат прозрачную лимфу. Часто проявление ограниченной лимфангиомы образно сравнивают с лягушачьей икрой (к слову, данное сравнение применяется ещё и при сальмонеллёзе). Эти пузырьки представляют собой поверхностные мешкообразные расширения нижележащих лимфатических сосудов, которые располагаются в кожном сосочке, расширяются наружу и покрыты эпидермисом. Каждая лимфангиома может иметь различный размер от небольшого пузырька до небольшого пузыря. Эти пузырьки могут быть прозрачными или быть розовыми или темно-красными из-за серозно-кровяной жидкости или кровоизлияния. Места наиболее частого расположения ограниченной лимфангиомы — бёдра, руки, тело, подмышечная область, полость рта (особенно язык). Вовлечение других областей, например, мошонки, встречается редко. Ограниченная лимфангиома часто рецидивирует после удаления из-за своего глубокого компонента.
Кавернозная лимафнгиома — это также редкое состояние, которое чаще всего возникает в младенчестве. Наиболее частое расположение — голова, шея и, реже, конечности. Эти высыпания располагаются глубоко в дерме, образуют безболезненные отечные и утолщенные участки кожи, слизистых или подкожных тканей. В отличие от ограниченной лимфангиомы поверхность кожи обычно не имеет изменений. Иногда пациенты говорят о боли при давлении на пораженную область. Пораженная область может ограничиваться небольшой площадью в несколько сантиметров, а может и поражать всю конечность. При физикальном осмотре липомы и кисты могут быть ошибочно приняты за такую лимфангиому. Ограниченная лимфангиома может сочетаться с кавернозной лимфангиомой или кистозной гигромой. Одни авторы выделяют кистозную гигрому или кистозную лимфангиому в независимые нозологические единицы, другие авторы высказываются о том, что кистозная гигрома — форма кавернозной лимфангиомы, при которой степень и характер изменений зависит от расположения. Кистозная гигрома — глубоко расположенная в ареолярной или рыхлой соединительной ткани мягкая киста, появляющаяся в начале жизни и вариативная по размеру и форме. Обычно кистозная гигрома диагностируется клинически благодаря своим размерам, расположению и возможному просвечиванию сквозь кожу — многокамерная киста, наполненная прозрачной или желтой лимфой.
Патофизиология
Большая роль в изучении патогенеза ограниченной лимфангиомы принадлежит Whimster (1976г.). Согласно его исследованиям лимфангиома — скопление лимфатических полостей в глубоких подкожных слоях. Эти полости отделены от нормальной сети лимфатических сосудов, но сообщаются с поверхностными лимфатическими пузырьками через вертикальные, расширенные лимфатические каналы. Он заключил, что эти полости могут возникать из примитивного лимфатического мешка, который во время эмбрионального развития не соединяется с оставшейся лимфатической системой. Стенки этого примитивного мешка образованы толстыми мышечными волокнами, которые вызывают ритмичные линейные сокращения. Эти сокращения повышают давление, что приводит к расширению каналов и выпячивание их стенок в полости в коже. Он предполагал, что пузырьки, наблюдаемые при лимфангиоме — выходы этих расширенных выступающих сосудов на поверхность кожи. Наблюдения Whimster поддерживаются лимфангиографическими и радиографическими исследованиями. Эти исследования выявили, что большие многокамерные полости распространяются глубоко в дерму и в стороны за пределы клинически заметных изменений.
Эти глубокие лимфангиомы не имеют очевидной связи с нормальной, примыкающей лимфатической системой. Причина отсутствия этого корректного соединения неизвестна.
Некоторые лимфангиомы могут носить вторичный характер. Так, фетальная лимфангиома вероятнее всего возникает из-за некорректного лимфатического оттока и выявляется при плановом УЗИ обследовании. Ограниченная лимфангиома вульвы может быть вторичной из-за тазовой лимфатической обструкции, связанной с ректальной аденокарциномой, раком шейки матки или раком эндометрия.
Эпидемиология
Лимфангиомы встречаются редко и насчитывают до 4% от всех сосудистых опухолей и составляют примерно 25% от всех доброкачественных сосудистых опухолей у детей. Расовой предрасположенности к лимфангиомам не выявлено. В большинстве публикаций не было выявлено различий по полу у пациентов с ограниченной лимфангиомой. Лимфангиома может проявиться в любом возрасте, но чаще всего обнаруживается при рождении или в раннем возрасте. Около 50% лимфангиом выявляются при рождении, из оставшихся образований большинство становятся заметными к 5-летнему возрасту.
Диагностика
Диагностика лимфангиомы основывается преимущественно на анамнезе и находока при физикальном осмотре. При необходимости диагностика может быть расширена за счет дерматоскопии и микроскопии. Дерматоскопия может быть полезна в случае лимфангиомы, когда выявляются наполненные прозрачной жидкостью, светло-коричневые лакуны, окруженные бледными стенками. В этих лакунах может быть кровь, тогда они имеют диффузный розовый цвет или представляют собой лакунарные структуры различных оттенков от красного до фиолетового. В тех лакунах, где есть кровь, она может располагаться в нижней части. При большом количестве крови в лакунах они быть трудно отличимы от гемангиом. При световой микроскопии в ограниченных лимфангиомах выявляются выраженно расширенные лимфатические каналы, из-за которых увеличиваются дермальные сосочки. Также может наблюдаться акантоз и гиперкератоз прилегающего эпителия. Лимфатические каналы многочисленны в верхней части дермы и часто достигают подкожной жировой клетчаткой. Эти глубокие сосуды кажутся большего калибра и часто имеют толстые стенки за счет гладкомышечным компонента. Просвет заполнен лимфой, где могут также содержаться эритроциты, лимфоциты. макрофаги и нейтрофилы. Сосуды выстланы плоскими эндотелиальными клетками, которые положительного окрашиваются Ulex europaeus агглютинином-1. Интерстиций часто содержит многочисленные лимфоидные клетки и имеет выраженную фиброплазию.
Узлы в кавернозной лимфангиомы характеризуются большими, нерегулярными каналами в ретикулярной дерме и подкожножировой клетчатке, которые выстланы одним слоем эндотелиальных клеток. Неполный слой гладкомышечных клеток часто выстилает стенки этих патологических каналов. Окружающая строма состоит из рыхлой или фиброзированной соединительной ткани с множественными воспалительными клетками. Эти опухоли часто пенетрируют мышцы. При гистологии кистозная гигрома неотличима от кавернозной гемангиомы.
Лечение
Доказанного эффективного медикаментозного лечения не существует. Лимфангиомы не отвечают на лучевую терапию или стероиды. Пропранолол даёт возможную надежду на улучшение процесса при диффузном лимфангиоматозе. Натрия тетрадецилсульфат может быть использован в качестве off-label лечения ограниченной лимфангиомы. Антибиотики применяются при возникновении целлюлита. В случае ограниченной лимфангиомы рецидивирующие целлюлитов могут иногда требовать стационарного лечения, особенно у пациентов с ослабленным иммунитетом.
Прогноз
Лимфангиомы — доброкачественные гамартромы, а не истинные неоплазмы. Прогноз хороший. Кожные лимфангиомы редко влияют на общее самочувствие пациентов. Единственным поводом для обращения обычно бывает обсуждение косметических вопросов и возможных методов удаления. Лимфангиомы не имеют риска перерождения. В случае кистозной гигромы рекомендуется полное хирургическое удаление для профилактики осложнений, таких как ухудшение дыхания, аспирация или инфицирование на таких критических областях, как шея. До тех пор пора не будут удалены полностью существует большой риск местного рецидива. Случаи повторяющихся воспалений и небольших кровотечений не являются такими уж редкими.
Информация для пациентов
Пациенты должны быть заверены в том, что у них лимфангиома, которая представляет собой доброкачественное изменение лимфатических сосудов и не является злокачественной. Пациенты должны быть уведомлены в риске рецидивов.
Список литературы:
- Patel GA, Siperstein RD, Ragi G, Schwartz RA. Zosteriform lymphangioma circumscriptum. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat. 2009 Dec. 18(4):179-82. [Medline].
- Kolay SK, Parwani R, Wanjari S, Singhal P. Oral lymphangiomas — clinical and histopathological relations: An immunohistochemically analyzed case series of varied clinical presentations. J Oral Maxillofac Pathol. 2018 Jan. 22 (Suppl 1):S108-S111. [Medline].
- Verma SB. Lymphangiectasias of the skin: victims of confusing nomenclature. Clin Exp Dermatol. 2009 Jul. 34(5):566-9. [Medline].
- Whimster IW. The pathology of lymphangioma circumscriptum. Br J Dermatol. 1976 May. 94(5):473-86. [Medline].
- Itakura E, Yamamoto H, Oda Y, Furue M, Tsuneyoshi M. VEGF-C and VEGFR-3 in a series of lymphangiomas: is superficial lymphangioma a true lymphangioma?. Virchows Arch. 2009 Mar. 454(3):317-25. [Medline].
- Ersoy AO, Oztas E, Saridogan E, Ozler S, Danisman N. An Unusual Origin of Fetal Lymphangioma Filling Right Axilla. J Clin Diagn Res. 2016 Mar. 10 (3):QD09-11. [Medline].
- Chang MB, Newman CC, Davis MD, Lehman JS. Acquired lymphangiectasia (lymphangioma circumscriptum) of the vulva: Clinicopathologic study of 11 patients from a single institution and 67 from the literature. Int J Dermatol. 2016 Mar 9. [Medline].
- Amini S, Kim NH, Zell DS, Oliviero MC, Rabinovitz HS. Dermoscopic-histopathologic correlation of cutaneous lymphangioma circumscriptum. Arch Dermatol. 2008 Dec. 144(12):1671-2. [Medline].
- Arpaia N, Cassano N, Vena GA. Dermoscopic features of cutaneous lymphangioma circumscriptum. Dermatol Surg. 2006 Jun. 32(6):852-4. [Medline].
- Massa AF, Menezes N, Baptista A, Moreira AI, Ferreira EO. Cutaneous Lymphangioma circumscriptum — dermoscopic features. An Bras Dermatol. 2015 Mar-Apr. 90(2):262-4. [Medline]. [Full Text].
- Jha AK, Lallas A, Sonthalia S. Dermoscopy of cutaneous lymphangioma circumscriptum. Dermatol Pract Concept. 2017 Apr. 7 (2):37-38. [Medline].
- Ozeki M, Fukao T, Kondo N. Propranolol for intractable diffuse lymphangiomatosis. N Engl J Med. 2011 Apr 7. 364(14):1380-2. [Medline].
- Jenkinson HA, Wilmas KM, Silapunt S. Sodium Tetradecyl Sulfate: A Review of Clinical Uses. Dermatol Surg. 2017 Apr 19. [Medline].