Пятнистый амилоидоз. Информация для пациентов.

Что такое амилоидоз кожи?

Амилоидоз — группа заболеваний, для которой характерно накопление в межклеточном пространстве ненормальных белков. В случае отложения небольшого количества белков возникают не очень выраженные симптомы. Если белка накапливается много, то это может приводить к нарушению работы органов. Амилоидоз может развиваться сам по себе или как следствие различных инфекционных, воспалительных или злокачественных заболеваний. Кожа — один из органов, который может поражаться при данном заболевании.

Что вызывает амилоидоз кожи?

Причина первичного кожного амилоидоза неизвестна. Наиболее частыми пусковыми факторами являются повторяющееся царапание и трение кожи, например, при хронической атопической экземе. 

Передается ли он по наследству?

Он обычно не встречается в семьях, но у 1 из 10 пациентов может быть больным один из родителей.

Как выглядит амилоидоз кожи?

Пятнистый амилоидоз чаще всего проявляется в верхней части спины и выглядит в виде серовато-коричневой, слегка утолщённой кожи. Лихеноидный амилоидоз проявляется в виде скоплений мелких, красноватых или коричневых шелушащихся пятен, которые могут сливаться вместе, образуя приподнятые утолщенные участки на ногах, руках и спине. Узловато-бляшечный локализованный кожный амилоидоз может поражать любую часть тела в виде одного, нескольких или множества возвышений на коже размером от нескольких миллиметров до сантиметров. Они могут быть красными, розовыми или коричневыми, и сливаться в крупные очаги. Пятнистая и лихеноидная формы амилоидоза обычно сопровождается сильным зудом.

Как ставится диагноз?

При подозрении на амилоидоз кожи можно выполнить биопсию с последующим специальным окрашиванием образца кожи, чтобы проверить наличие характерного вида отложений амилоида. Другие анализы, включая анализы крови и мочи, могут рекомендоваться, если необходимо исключить сопутствующие заболевания.

Можно ли вылечить амилоидоз кожи?

Лечение амилоидоза кожи симптоматическое, т.е. направлено на уменьшение зуда и изменений кожи. Лечение пятнистого и лихеноидного амилоидоза аналогично лечению экземы: антигистаминные препараты, кортикостероидные кремы и мази, мази с витамином D, ультрафиолетовый свет (фототерапия). Иногда могут рекомендоваться лечение ретиноидами (производные витамина А), колхицином, циклоспорином и низкими дозами амитриптилина. Поражения узловато-бляшечного амилоидоза можно удалить хирургическим путем, лазером, жидким азотом и инъекциями кортикостероидов.

Какая существует профилактика?

Трение может усугубить пятнистый и лихеноидный амилоидоз. Для мгновенного облегчения зуда можно использовать наружные средства с ментолом. Любую сухость кожи следует устранять путём применения увлажняющих кремов и мягких моющих средств вместо обычного мыла.