Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С.


Лимфангиома. Информация для специалистов.

Введение

Лимфангиома — редкая гамартома лимфатической системы, которая встречается в коже и подкожных тканях. Классификация лимфангиом, как правило, основывается на на глубине и размерах аномальных лимфатических сосудов. Поверхностные небольшие пузырьки называют ограниченной лимфангиомой, глубоко расположенные группы — кавернозной лимфангиомой и кистозной гигромой. 

Лимфангиомы могут возникать на любом участке кожи и слизистых. Чаще всего они встречаются на голове и шее, плечах и бёдрах, ягодицах и теле. Но иногда они могут обнаруживаться в тонком кишечнике, поджелудочной железе и брыжейке. Глубокие кистозные лимфангиомы обычно возникают на участках рыхлой соединительной ткани, характерной для шеи, подмышечных областей и паха. При лимфангиоме кожные высыпания могут быть различных размеров: от маленьких, хорошо очерченных до больших диффузных областей с нечёткими границами. 

Патофизиология

Большая роль в изучении патогенеза ограниченной лимфангиомы принадлежит Whimster (1976). Согласно его исследованиям лимфангиома — скопление лимфатических полостей в глубоких подкожных слоях. Эти полости отделены от нормальной сети лимфатических сосудов, но сообщаются с поверхностными лимфатическими пузырьками через вертикальные, расширенные лимфатические каналы. Он заключил, что эти полости могут возникать из примитивного лимфатического мешка, который во время эмбрионального развития не соединяется с оставшейся лимфатической системой. Стенки этого примитивного мешка образованы толстыми мышечными волокнами, которые вызывают ритмичные линейные сокращения. Эти сокращения повышают давление, что приводит к расширению каналов и выпячивание их стенок в полости в коже. Он предполагал, что пузырьки, наблюдаемые при лимфангиоме — выходы этих расширенных выступающих сосудов на поверхность кожи. Наблюдения Whimster поддерживаются лимфангиографическими и радиографическими исследованиями. Эти исследования выявили, что большие многокамерные полости распространяются глубоко в дерму и в стороны за пределы клинически заметных изменений. 

Эти глубокие лимфангиомы не имеют очевидной связи с нормальной, примыкающей лимфатической системой. Причина отсутствия этого корректного соединения неизвестна. 

Некоторые лимфангиомы могут носить вторичный характер. Так, фетальная лимфангиома вероятнее всего возникает из-за некорректного лимфатического оттока и выявляется при плановом УЗИ обследовании. Ограниченная лимфангиома вульвы может быть вторичной из-за тазовой лимфатической обструкции, связанной с ректальной аденокарциномой, раком шейки матки или раком эндометрия. 

Эпидемиология

Лимфангиомы встречаются редко и насчитывают до 4% от всех сосудистых опухолей и составляют примерно 25% от всех доброкачественных сосудистых опухолей у детей. Расовой предрасположенности к лимфангиомам не выявлено. В большинстве публикаций у пациентов с ограниченной лимфангиомой не было выявлено различий по полу. Лимфангиома может проявиться в любом возрасте, но чаще всего обнаруживается при рождении или в раннем возрасте. Около 50% лимфангиом выявляются при рождении, из оставшихся образований большинство становятся заметными к 5-летнему возрасту.

Клиническая картина

Ограниченная лимфангиома — частая форма кожной лимфангиомы, проявляющаяся стойкими многочисленными группами полупрозрачных пузырьков, которые обычно содержат прозрачную лимфу. Часто проявление ограниченной лимфангиомы образно сравнивают с лягушачьей икрой (к слову, данное сравнение применяется ещё и при сальмонеллёзе). Эти пузырьки представляют собой поверхностные мешкообразные расширения нижележащих лимфатических сосудов, которые располагаются в кожном сосочке, расширяются наружу и покрыты эпидермисом. Каждая лимфангиома может иметь различный размер от небольшого пузырька до небольшого пузыря. Эти пузырьки могут быть прозрачными или быть розовыми или тёмно-красными из-за серозно-кровяной жидкости или кровоизлияния. Места наиболее частого расположения ограниченной лимфангиомы — бёдра, руки, тело, подмышечная область, полость рта (особенно язык). Вовлечение других областей, например, мошонки, встречается редко. Ограниченная лимфангиома часто рецидивирует после удаления из-за своего глубокого компонента.

Ограниченная лимфангиома. Из личного архива.

Кавернозная лимфангиома — это редкое состояние, которое чаще всего возникает в младенчестве. Наиболее частое расположение — голова, шея и, реже, конечности. Эти высыпания располагаются глубоко в дерме, образуют безболезненные отёчные и утолщенные участки кожи, слизистых или подкожных тканей. В отличие от ограниченной лимфангиомы поверхность кожи обычно не имеет изменений. Иногда пациенты говорят о боли при давлении на поражённую область. Она может ограничиваться небольшой площадью в несколько сантиметров, а может и захватывать всю конечность. При физикальном осмотре липомы и кисты могут быть ошибочно приняты за такую лимфангиому. Ограниченная лимфангиома может сочетаться с кавернозной лимфангиомой или кистозной гигромой. 

Одни авторы выделяют кистозную гигрому или кистозную лимфангиому в независимую нозологическую единицу, другие авторы высказываются о том, что кистозная гигрома — форма кавернозной лимфангиомы, при которой степень и характер изменений зависит от расположения. Кистозная гигрома — глубоко расположенная в рыхлой соединительной ткани мягкая киста, появляющаяся в начале жизни и вариативная по размеру и форме. Обычно кистозная гигрома диагностируется клинически благодаря своим размерам, расположению и возможному просвечиванию сквозь кожу — многокамерная киста, наполненная прозрачной или жёлтой лимфой.

Дифференциальный диагноз

Ограниченная лимфангиома может напоминать бородавки, метастатический рак кожи, лимфангиэктазию, простой и опоясывающий герпес. Метастаз папиллярной микрокарциномы щитовидной железы может проявляться в виде кистозной лимфангиомы шеи.

Следует учитывать возможность существования других кист и мягких подкожных образований. Могут потребоваться различия между лимфангиомоподобной саркомой Капоши полости рта и кожи.

Иногда приобретённая лимфангиома по периметру вульвы может имитировать генитальные бородавки, проявляясь в виде бородавчатых бляшек, хотя распространённые вирусные поражения могут возникать вместе с лимфангиомами и иметь схожие клинические признаки. Приобретённая ограниченная лимфангиома, возникающая в результате нарушения оттока лимфы, часто связана с онкологическими поражениями и хирургическими процедурами.

Диагностика 

Диагностика лимфангиомы основывается преимущественно на анамнезе и находках при физикальном осмотре. При необходимости диагностика может быть расширена за счёт дерматоскопии и микроскопии. Дерматоскопия может быть полезна в случае лимфангиомы, т.к. выявляются характерные наполненные прозрачной жидкостью, светло-коричневые лакуны, окружённые бледными стенками. В этих лакунах может быть кровь, тогда они имеют диффузный розовый цвет или представляют собой лакунарные структуры различных оттенков от красного до фиолетового. В тех лакунах, где есть кровь, она может располагаться в нижней части. При большом количестве крови в лакунах они быть трудно отличимы от гемангиом. 

Дерматоскопическое изображение ограниченной лимфангиомы. Из личного архива.

При световой микроскопии в ограниченных лимфангиомах выявляются выраженно расширенные лимфатические каналы, из-за которых увеличиваются дермальные сосочки. Также может наблюдаться акантоз и гиперкератоз прилегающего эпителия. Лимфатические каналы многочисленны в верхней части дермы и часто достигают подкожной жировой клетчатки. Эти глубокие сосуды кажутся большего калибра и часто имеют толстые стенки за счёт гладкомышечным компонента. Просвет заполнен лимфой, где могут также содержаться эритроциты, лимфоциты, макрофаги и нейтрофилы. Сосуды выстланы плоскими эндотелиальными клетками, которые положительного окрашиваются Ulex europaeus агглютинином-1. Интерстиций часто содержит многочисленные лимфоидные клетки и имеет выраженную фиброплазию. 

Узлы в кавернозной лимфангиомы характеризуются большими, нерегулярными каналами в ретикулярной дерме и подкожной жировой клетчатке, которые выстланы одним слоем эндотелиальных клеток. Часто стенки этих патологических каналов выстилает неполный слой гладкомышечных клеток. Окружающая строма состоит из рыхлой или фиброзированной соединительной ткани с множественными воспалительными клетками. Эти опухоли часто пенетрируют мышцы. При гистологии кистозная гигрома неотличима от кавернозной гемангиомы.

Лечение

Доказанного эффективного медикаментозного лечения не существует. Лимфангиомы не отвечают на лучевую терапию или стероиды. Пропранолол даёт возможную надежду на улучшение процесса при диффузном лимфангиоматозе. Натрия тетрадецилсульфат может быть использован в качестве off-label лечения ограниченной лимфангиомы. Антибиотики применяются при возникновении целлюлита. В случае ограниченной лимфангиомы рецидивирующие целлюлиты могут иногда требовать стационарного лечения, особенно у пациентов с ослабленным иммунитетом.

Прогноз

Лимфангиомы — доброкачественные гамартромы, а не истинные неоплазмы. Прогноз хороший. Кожные лимфангиомы редко влияют на общее самочувствие пациентов. Единственным поводом для обращения обычно бывает обсуждение косметических вопросов и возможных методов удаления. Лимфангиомы не имеют риска перерождения. В случае кистозной гигромы рекомендуется полное хирургическое удаление для профилактики осложнений, таких как ухудшение дыхания, аспирация или инфицирование на таких критических областях, как шея. До тех пор пока они не будут удалены полностью существует большой риск местного рецидива. Случаи повторяющихся воспалений и небольших кровотечений не являются такими уж редкими. 

Список литературы

  1. Bagheri A, Amoohashemi N, Salour H, Yazdani S. Lacrimal Gland Lymphangioma: Report of a Case and Review of Literature. Orbit. 2012 Feb 16.
  2. Patel GA, Siperstein RD, Ragi G, Schwartz RA. Zosteriform lymphangioma circumscriptum. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat. 2009 Dec. 18(4):179-82.
  3. Mehta V, Nayak S, Balachandran C, Monga P, Rao R. Extensive congenital vulvar lymphangioma mimicking genital warts. Indian J Dermatol. 2010. 55(1):121-2.
  4. Chang MB, Newman CC, Davis MD, Lehman JS. Acquired lymphangiectasia (lymphangioma circumscriptum) of the vulva: Clinicopathologic study of 11 patients from a single institution and 67 from the literature. Int J Dermatol. 2016 Mar 9.
  5. Ersoy AO, Oztas E, Saridogan E, Ozler S, Danisman N. An Unusual Origin of Fetal Lymphangioma Filling Right Axilla. J Clin Diagn Res. 2016 Mar. 10 (3):QD09-11.
  6. Amini S, Kim NH, Zell DS, Oliviero MC, Rabinovitz HS. Dermoscopic-histopathologic correlation of cutaneous lymphangioma circumscriptum. Arch Dermatol. 2008 Dec. 144(12):1671-2.
  7. Massa AF, Menezes N, Baptista A, Moreira AI, Ferreira EO. Cutaneous Lymphangioma circumscriptum — dermoscopic features. An Bras Dermatol. 2015 Mar-Apr. 90(2):262-4.
  8. Jha AK, Lallas A, Sonthalia S. Dermoscopy of cutaneous lymphangioma circumscriptum. Dermatol Pract Concept. 2017 Apr. 7 (2):37-38.
  9. Verma SB. Lymphangiectasias of the skin: victims of confusing nomenclature. Clin Exp Dermatol. 2009 Jul. 34(5):566-9.
  10. Whimster IW. The pathology of lymphangioma circumscriptum. Br J Dermatol. 1976 May. 94(5):473-86.
  11. Itakura E, Yamamoto H, Oda Y, Furue M, Tsuneyoshi M. VEGF-C and VEGFR-3 in a series of lymphangiomas: is superficial lymphangioma a true lymphangioma?. Virchows Arch. 2009 Mar. 454(3):317-25.
  12. Zhu L, Zhu X, Zhou B, Mao WB, Wu Y, Cheng F. Multiple simple cystic metastases in the lateral neck at presentation with papillary thyroid microcarcinoma: A case report. Medicine (Baltimore). 2021 Jan 29. 100 (4):e23866.
  13. Schuch LF, Kovalski LNS, Leite AA, et al. Oral lymphangioma-like Kaposi sarcoma: a Brazilian case report in a scenario of a still high number of HIV infections. Oral Maxillofac Surg. 2022 Mar. 26 (1):171-176.
  14. Horn LC, Kuhndel K, Pawlowitsch T, Leo C, Einenkel J. Acquired lymphangioma circumscriptum of the vulva mimicking genital warts. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2005 Nov 1. 123(1):118-20.
  15. Gude G, Gupta P, Sharma RK, Rajwanshi A. Primary lymphangioma circumscriptum of the vulva presenting as warty plaques. Australas J Dermatol. 2019 Feb 27.
  16. Cestaro G, De Rosa M, Gentile M, Massaron S. A case of HPV and acquired genital lymphangioma: over-lapping clinical features. Ann Ital Chir. 2015 Mar 25. 86.
  17. Ozeki M, Fukao T, Kondo N. Propranolol for intractable diffuse lymphangiomatosis. N Engl J Med. 2011 Apr 7. 364(14):1380-2.
  18. Jenkinson HA, Wilmas KM, Silapunt S. Sodium Tetradecyl Sulfate: A Review of Clinical Uses. Dermatol Surg. 2017 Apr 19.
  19. Ekelem C, Thomas L, Van Hal M, Valdebran M, Lotfizadeh A, Mlynek K, et al. Radiofrequency Therapy and Noncosmetic Cutaneous Conditions. Dermatol Surg. 2019 Mar 18.
  20. Porwal PK, Dubey KP, Morey A, Singh H, Pooja S, Bose A. Bleomycin Sclerotherapy in Lymphangiomas of Head and Neck: Prospective Study of 8 Cases. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2018 Mar. 70 (1):145-148.
  21. Emer J, Gropper J, Gallitano S, Levitt J. A case of lymphangioma circumscriptum successfully treated with electrodessication following failure of pulsed dye laser. Dermatol Online J. 2013 Mar 15. 19(3):2.
  22. Bikowski JB, Dumont AM. Lymphangioma circumscriptum: treatment with hypertonic saline sclerotherapy. J Am Acad Dermatol. 2005 Sep. 53(3):442-4.
  23. Okazaki T, Iwatani S, Yanai T, et al. Treatment of lymphangioma in children: our experience of 128 cases. J Pediatr Surg. 2007 Feb. 42(2):386-9.
Post Views: 0