Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С.

Введение

Ангиокератомы представляют собой группу сосудистых эктазий, которые поражают сосочковый слой дермы и могут вызывать папилломатоз, акантоз и гиперкератоз эпидермиса. Существует несколько клинических вариантов ангиокератом — всего в литературе описано 8 типов ангиокератом. Первый зарегистрированный случай датируется 1889, когда доктор Витторио Мибелли зарегистрировал на пальцах рук и ног то, что сейчас известно как ангиокератома типа Мибелли. Доктор Йоханнес Фабри впервые описал ограниченную ангиокератому в 1915 как локализованное поражение нижних конечностей или туловища. Кроме того, зарегистрировано редкое проявление ограниченной невиформной ангиокератомы с локализацией на шее. 

Ангиокератомы имеют клиническое значение, поскольку, часто будучи тёмно-фиолетовыми или чёрными, могут клинически имитировать меланому.

Во многих случаях ангиокератомы присутствуют при рождении, но они также могут появиться в детстве или взрослом возрасте. Сообщалось, что ограниченная ангиокератома сосуществует с ангиокератомой Фордайса и ангиокератомами языка. Другие клинические ассоциации включают синдром Кобба, синдром Клиппеля-Треноне, пламенеющий невус, кавернозные гемангиомы, гемангиэктатическую гипертрофию, болезнь Фабри и травматические артериовенозные фистулы.

Патофизиология

Империал и Хельвиг в 1967 описали, что ангиокератомы на самом деле представляют собой телеангиэктазии уже существующих сосудов, а не ангиомы. Как развивается ограниченная ангиокератома — ещё не выяснено. Некоторые предложенные теории включают врождённое развитие, беременность, травму, подкожные гематомы и тканевую асфиксию.

В отличие от ангиокератомы Мибелли или болезни Фабри для ограниченной ангиокератомы не обнаружено характера наследования или связанного с ней ферментного дефекта. В целом изменённая гемодинамика (обычно вызванная травмой), по-видимому, приводит к образованию телеангиэктатических сосудов сосочковой дермы с поверхностным реактивным гиперкератозом эпидермиса. Эпидемиология

По некоторым данным ангиокератомы встречается у 16% населения. Однако это состояние, вероятно, встречается чаще, чем указано в относительно небольшом количестве случаев в литературе, т.к. большинство остаются клинически безобидными и не регистрируются. Большую часть населения, у которого развивается ограниченная ангиокератома, составляют мужчины; однако она встречается и у женщин. На сегодняшний день никаких этнических различий не наблюдалось.

Клиническая картина

Ограниченные ангиокератомы чаще всего обнаруживаются на ногах в виде бессимптомных одиночных папул или бляшек. В нескольких сообщениях отмечалось появление ограниченной ангиокератомы на вентральной и, реже, дорсальной поверхности языка. Пациенты могут отмечать быстрое потемнение или изменение образования, что вызывает тревогу в отношение развития меланомы. 

Ангиокератомы представляют собой выступающие гиперкератотические папулы от тёмно-красного до пурпурного или чёрного цвета. При надавливании предметным стеклом тёмно-фиолетовый или чёрный цвет обычно переходит в оттенки красного. На поверхности и по краям этих папул часто обнаруживаются грубые гиперкератотические чешуйки вследствие гиперплазии эпителия и гиперкератоза.

Поражения часто имеют неровные границы и локальную пигментацию, что в основном связано с внутриэпидермальными кровоизлияниями или связанным с ними отложением пигмента гемосидерина в дерме. В случае экскориации или травмы ангиокератомы могут характеризоваться эрозией и кровотечением.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Фабри, ангиокератомы Фордайса, синдром голубого губчатого невуса, вишнёвая гемангиома, меланома, ужаливание книдариями. 

Диагностика

Для диагностики этого заболевания не требуется никаких лабораторных исследований. Визуализирующие исследования обычно не показаны при оценке этого поверхностного кожного сосудистого поражения. Если у новорожденного или младенца обнаруживаются множественные сгруппированные ангиокератомы в области позвоночника, целесообразно провести МРТ для исключения спинальной дизрафии или синдрома Кобба.

Гистологическое исследование помогает подтвердить диагноз в сложных случаях. В зависимости от размера, формы и предполагаемой глубины поражения обычно выполняется бритвенная или панч-биопсия. Гистопатологические особенности ограниченной ангиокератомы аналогичны тем, которые наблюдаются при других клинических типах ангиокератом (например, тип Мибелли, тип Фордайса, болезнь Фабри). Опухоль имеет экзофитный рост и многочисленные эктатические тонкостенные сосудистые каналы, расширяющие сосочковую дерму. Тромбоз этих сосудов является распространённым явлением и является причиной клинической мимикрии меланомы. Вышележащий эпидермис охватывает сосудистые пространства, часто с воротничком, и имеет различную степень акантоза и гиперкератоза (как ортокератотического, так и паракератотического). Соединительная ткань дермы обычно не поражается, но может содержать небольшое количество сидерофагов.

Поражения болезни Фабри можно отличить от других форм ангиокератом за счёт  выявления липидсодержащих цитоплазматических вакуолей в эндотелиальных клетках, фибробластах и ​​перицитах.

Веррукозная гемангиома — описательный термин, который используется для классификации обычных гемангиом, в которых присутствуют сопутствующие бородавчатые изменения эпидермиса. Хотя поверхностные изменения при бородавчатой ​​гемангиоме могут быть идентичны изменениям при ангиокератоме, обычно в гемангиоме обнаруживаются большая степень глубины и пролиферация сосудов. Ангиокератомы обычно ограничены сосочковой дермой, тогда как бородавчатые гемангиомы поражают все уровни дермы и могут распространяться на подкожную клетчатку.

Лечение

Ограниченные ангиокератомы представляют собой бессимптомные доброкачественные сосудистые мальформации, не требующие лечения. Хирургическое лечение может быть показано по косметическим причинам или из-за частой травматизации образования. В зависимости от размера и расположения ангиокератомы методом выбора может быть простое иссечение. Небольшие поражения можно лечить с помощью радиоволновой или лазерной деструкции. 

Сообщается, что аргоновый лазер эффективно устраняет ангиокератомы, хотя существует риск появления рубцов и гипопигментации. Один из подходов к лечению состоит в том, чтобы начать лечение эрбиевым лазером или лазером на углекислом газе для удаления гиперкератотически-акантотического эпидермиса с последующим использованием лазера, воздействующего на гемоглобин. 

КТР лазер или диодный лазер с длиной волны 800 нм также могут быть использованы для лечения. Из-за своей длины волны и более глубокого проникновения в кожу диодный лазер с длиной волны 800 нм может быть наиболее полезен при иссиня-чёрной ангиокератоме или при тромбированных сосудах. КТР лазер разрушает сосудистые объекты и относительно специфичен для кожных кровеносных сосудов; поэтому он идеально подходит для лечения кожных сосудистых поражений. 

Рецидив поражения после хирургического иссечения или абляции должен поставить под сомнение первоначальный диагноз и требовать гистопатологического исследования.

Прогноз

Солитарные ангиокератомы представляют собой бессимптомные доброкачественные сосудистые мальформации, не требующие лечения. Поскольку ангиокератомы представляют собой сосудистые поражения, могут возникать рецидивирующие кровотечения. Лазерная абляция доказала свою высокую эффективность и может обеспечить наилучший косметический результат. 

Список литературы

1. Grewal AK, Chambers CJ, Silverstein M. A case report of adult-onset multiple angiokeratomas with zosteriform distribution. Dermatol Online J. 2018 Oct 15. 24 (10).
2. Ozdemir R, Karaaslan O, Tiftikcioglu YO, Kocer U. Angiokeratoma circumscriptum. Dermatol Surg. 2004 Oct. 30(10):1364-6.
3. Das A, Mondal AK, Saha A, Chowdhury SN, Gharami RC. Angiokeratoma circumscriptum neviforme: An entity, few and far between. Indian Dermatol Online J. 2014 Oct. 5 (4):472-4.
4. Feramisco JD, Fournier JB, Zedek DC, Venna SS. Eruptive angiokeratomas on the glans penis. Dermatol Online J. 2009. 15(10):14.
5. Eskiizmir G, Gencoglan G, Temiz P, Ermertcan AT. Angiokeratoma circumscriptum of the tongue. Cutan Ocul Toxicol. 2011 Sep. 30(3):231-3.
6. Sodaifi M, Aghaei S, Monabati A. Cutaneous variant of angiokeratoma corporis diffusum associated with angiokeratoma circumscriptum. Dermatol Online J. 2004 Jul 15. 10(1):20.
7. Sardana K, Koranne RV, Sharma RC, Mahajan S. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: rare presentation on the neck. Australas J Dermatol. 2001 Nov. 42(4):294-5.
8. Ghosh SK, Bandyopadhyay D, Ghoshal L, Haldar S. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: a case report of a rare disease. Dermatol Online J. 2011 Sep 15. 17(9):11.
9. Imperial R, Helwig EB. Verrucous hemangioma. A clinicopathologic study of 21 cases. Arch Dermatol. 1967 Sep. 96(3):247-53.
10. Sadana D, Sharma YK, Dash K, Chaudhari ND, Dharwadkar AA, Dogra BB. Angiokeratoma circumscriptum in a young male. Indian J Dermatol. 2014 Jan. 59 (1):85-7.
11. Yildirim M, Kilinc N, Oktay MF, Topcu I. A case of solitary angiokeratoma circumscriptum of the tongue. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2007. 17(6):333-5.
12. Kumar MV, Thappa DM, Shanmugam S, Ratnakar C. Angiokeratoma circumscriptum of the oral cavity. Acta Derm Venereol. 1998 Nov. 78(6):472.
13. Kang YH, Byun JH, Park BW. Angiokeratoma circumscriptum of the buccal mucosa: a case report and literature review. J Korean Assoc Oral Maxillofac Surg. 2014 Oct. 40 (5):240-5.
14. Occella C, Bleidl D, Rampini P, Schiazza L, Rampini E. Argon laser treatment of cutaneous multiple angiokeratomas. Dermatol Surg. 1995 Feb. 21(2):170-2.
15. Gorse SJ, James W, Murison MS. Successful treatment of angiokeratoma with potassium tritanyl phosphate laser. Br J Dermatol. 2004 Mar. 150(3):620-2.
16. del Pozo J, Fonseca E. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: successful treatment with carbon-dioxide laser vaporization. Dermatol Surg. 2005 Feb. 31(2):232-6. 
17. Nisticò S, Campolmi P, Moretti S, Del Duca E, Bruscino N, Conti R, et al. Nonconventional Use of Flash-Lamp Pulsed-Dye Laser in Dermatology. Biomed Res Int. 2016. 2016:7981640.