Сайт дерматовенеролога Бетехтина М.С.

Введение

Красный плоский лишай (КПЛ) представляет собой при классическом варианте зудящие, папулёзные, пурпурного (фиолетового цвета), полигональные, периферически расположенные (например, на дистальных участках конечностей) высыпания. КПЛ также поражать гениталии и слизистые оболочки. Вероятнее всего в его основе лежит иммунологически опосредованная реакция, хотя патофизиология, по-прежнему, полностью не изучена.

Этиология

Точная причина плоского лишая неизвестна. Запускающий иммунологическую реакцию антиген также не выявлен, но известно, что клетки Лангерганса активируют Т-лимфоциты, что приводит к появлению эпидермотропного инфильтрата. Гистологически воспаление описывается как лихеноидная инфильтрация, приводящее к сглаживанию дермоэпидермальной границы. 

У некоторых пациентов с КПЛ наблюдается положительный семейный анамнез по данному заболеванию. В таких семьях повышена частота встречаемости человеческого лейкоцитарного антигена B7 (HLA-B7). Кроме этого, выявлена связь между идиопатическим КПЛ и человеческими лейкоцитарными антигенами DR1 (HLA-DR1) и (HLA-DR10).

Патофизиология

КПЛ представляет собой клеточно-опосредованный иммунный ответ неизвестного происхождения. Он обнаруживается и при других заболеваниях, сопровождающихся изменением реактивности иммунитета (например, язвенный колит, очаговая алопеция, витилиго, дерматомиозит, склеродермия, миастения).

Отмечается связь между КПЛ, вирусом гепатита С, хроническим активным гепатитом и первичным билиарным циррозом печени. Отмечалась взаимосвязь появления или обострения КПЛ со стрессовыми событиями.

Эпидемиология

КПЛ встречается примерно у 1% всех новых пациентов, обращающихся в медицинские клиники. Никаких существенных географических различий в частоте встречаемости КПЛ не существует. Расовой предрасположенности к плоскому лишаю не отмечено, существенных половых различий также не отмечено. Более ⅔ больных КПЛ находятся в возрасте 30–60 лет.

Клиническая картина

КПЛ имеет широкий спектр клинических проявлений: 1) типичный — классические высыпания на характерных участках кожи; 2) гипертрофический — чрезвычайно зудящие высыпания, чаще всего обнаруживаемые на разгибательных поверхностях ног, оставляющие стойкую пигментацию и иногда рубцы; 3) атрофический — изменения кожи, которые остаются после разрешения кольцевидных или гипертрофических поражений; 4) эрозивный/язвенный плоский лишай — наблюдается на слизистых оболочках; 5) фолликулярный (или волосяной лишай) — кератотические папулы с исходом в рубцовую алопецию; 6) кольцевидный — поражения с атрофическим центром; 7) линейный — изолированные линейные поражения, в т.ч. как следствие эффекта Кёбнера; 8) везикулярный и буллёзный — соответствующие высыпания на нижних конечностях или во рту; 9) актинический — лёгкая зудящая сыпь возникающая в южных широтах; 10) пигментный; 11) пемфигоидный.

Типичные проявления представляют собой фиолетовые, блестящие, полигональные, зудящие папулы, диаметром от 1 мм до 1 см. Они могут быть дискретными или образовывать линии и круги. На папулах часто обнаруживаются характерные тонкие белые линии, называемые сеткой Уикхема. Поражение слизистых оболочек встречаются часто и могут наблюдаться и без поражения кожи. Чаще всего они обнаруживаются на языке и слизистой оболочке щёк. В этом случае наблюдаются характерны белые или серые полосы, образующие линейный или сетчатый узор на обычном или фиолетовом фоне. Поражения полости рта также могут быть в виде бляшек, участков атрофии, эрозий или пузырей. Классические поражения обычно появляются на сгибательных поверхностях рук и ног, например, на запястьях. Через неделю и более может развиться генерализованная сыпь с максимальным распространением в течение 2-16 недель. 

При поражении половых органов у мужчин развиваются кольцевидные высыпания головки полового члена. На этих поражениях также может наблюдаться сетка Уикхема. Поражение вульвы могут варьироваться от белесых папул до тяжелых эрозий. У женщин часто наблюдаются диспареуния, ощущение жжения и зуд. Осложнением может быть стеноз вульвы и уретры. По некоторым оценкам, более 50% женщин с плоским лишаем полости рта также имели невыявленный плоский лишай вульвы. 

Поражения слизистых также могут быть обнаружены на конъюнктиве, гортани, пищеводе, миндалинах, барабанной перепонке, мочевом пузыре и своде влагалища. При этом тяжёлые проявления КПЛ на слизистых могут сопровождаться ощущением жжения и даже быть болезненными. Изъязвлённые поражения полости рта могут иметь более высокую частоту злокачественной трансформации.

У 10% пациентов с КПЛ наблюдается изменение ногтей, чаще всего это продольные канавки и гребни. Болезнь может привести к гиперпигментации, подногтевому гиперкератозу, онихолизису и продольной меланонихии. В редких случаях воспаление может привести к необратимому разрушению матрикса ногтя с последующим образованием птеригиума. 

Кожные поражения могут сопровождаться фолликулярными и перифолликулярными поражениями на коже головы, которые могут представлять собой фиолетовые, чешуйчатые и зудящие папулы. Эти поражения могут прогрессировать до атрофической рубцовой алопеции, известной как плоский волосяной лишай.  

У более чем 50% пациентов с кожными заболеваниями поражения разрешаются в течение 6 месяцев, а в 85% случаев исчезают в течение 18 месяцев. С другой стороны, сообщалось, что средний срок КПЛ рта составляет 5 лет. Большие кольцевидные гипертрофические поражения и поражение слизистых оболочек с большей вероятностью примут хроническое течение. Поствоспалительная/остаточная гиперпигментация может быть частым маркером после разрешения кожных высыпаний. 

Сообщалось о злокачественной трансформации язвенного КПЛ полости рта. Гипертрофический плоский лишай кожи, приводящий к плоскоклеточному раку, был зарегистрирован у 38 пациентов. Зудящий и болезненный КПЛ вульвы в небольшом числе случаев был предшественником плоскоклеточного рака.

Инфекция, остеопороз, недостаточность надпочечников, подавление функции костного мозга, повреждение почек, гиперлипидемия и задержка роста у детей могут возникнуть из-за побочных эффектов лекарств.

Дифференциальный диагноз

Дерматологические проявления реакции «трансплантат против хозяина», каплевидный псориаз, блестящий лишай, простой хронический лишай, розовый лишай, псориаз, сифилис. 

Лабораторные исследования

При гистопатологическом исследовании при КПЛ выявляют неравномерный акантоз, очаговый гранулёз и коллоидные тельца (тельца Сиватта) в эпидермисе. В зоне базальной мембраны отмечаются линейные отложения фибрина и фибриногена. В верхних слоях дермы имеется лентообразный («лихеноидный») инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов.и клеток Лангерганса. Инфильтрат располагается очень близко к эпидермису и иногда стирает дермоэпидермальную границу.

Лечение

Лёгкие случаи можно лечить с помощью топических стероидов. В более тяжёлых случаях, особенно с поражением кожи головы, ногтей и слизистых оболочек, может потребоваться более интенсивная терапия (очаговое введение или системный приём кортикостероидов, противомалярийные препараты, ацитретин, микофенолата мофетил, циклоспорин, фототерапия). 

Прогноз

Прогноз при плоском лишае хороший, поскольку в большинстве случаев заболевание регрессирует в течение 18 месяцев. Рецидивы возможны. Поражение волосистой части головы может приводить к рубцовой алопеции. Сам КПЛ не несёт риска развития рака кожи, но язвенные поражения полости рта имеют низкую вероятность злокачественной трансформации. 

Список литературы

1. Georgescu SR, Tampa M, Mitran MI, Mitran CI, Sarbu MI, Nicolae I, et al. Potential pathogenic mechanisms involved in the association between lichen planus and hepatitis C virus infection. Exp Ther Med. 2019 Feb. 17 (2):1045-1051.
2. Atzmony L, Reiter O, Hodak E, Gdalevich M, Mimouni D. Treatments for Cutaneous Lichen Planus: A Systematic Review and Meta-Analysis. Am J Clin Dermatol. 2016 Feb. 17(1):11-22.
3. Rasi A, Behzadi AH, Davoudi S, Rafizadeh P, Honarbakhsh Y, Mehran M, et al. Efficacy of oral metronidazole in treatment of cutaneous and mucosal lichen planus. J Drugs Dermatol. 2010 Oct. 9(10):1186-90.
4. Omidian M, Ayoobi A, Mapar M, Feily A, Cheraghian B. Efficacy of sulfasalazine in the treatment of generalized lichen planus: randomized double-blinded clinical trial on 52 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010 Feb 10.
5. Pavlotsky F, Nathansohn N, Kriger G, Shpiro D, Trau H. Ultraviolet-B treatment for cutaneous lichen planus: our experience with 50 patients. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2008 Apr. 24(2):83-6.
6. Balasubramaniam P, Ogboli M, Moss C. Lichen planus in children: review of 26 cases. Clin Exp Dermatol. 2008 Jul. 33(4):457-9.
7. Ingafou M, Leao JC, Porter SR, Scully C. Oral lichen planus: a retrospective study of 690 British patients. Oral Dis. 2006 Sep. 12(5):463-8.
8. Belfiore P, Di Fede O, Cabibi D, et al. Prevalence of vulval lichen planus in a cohort of women with oral lichen planus: an interdisciplinary study. Br J Dermatol. 2006 Nov. 155(5):994-8.
9. Robles-Méndez JC, Rizo-Frías P, Herz-Ruelas ME, Pandya AG, Ocampo Candiani J. Lichen planus pigmentosus and its variants: review and update. Int J Dermatol. 2018 May. 57 (5):505-514.
10. Knackstedt TJ, Collins LK, Li Z, Yan S, Samie FH. Squamous Cell Carcinoma Arising in Hypertrophic Lichen Planus: A Review and Analysis of 38 Cases. Dermatol Surg. 2015 Dec. 41(12):1411-8.
11. Conrotto D, Carbone M, Carrozzo M, et al. Ciclosporin vs. clobetasol in the topical management of atrophic and erosive oral lichen planus: a double-blind, randomized controlled trial. Br J Dermatol. 2006 Jan. 154(1):139-45.