Что такое болезнь Дарье?
Это редкое наследственное заболевание кожи, которое встречается от 1 до 4 человек на 100 000 населения. При данной болезни возникает неправильное соединение клеток в верхних слоях кожи, что приводит к высыпаниям на коже, изменениям ногтей и иногда слизистых оболочек.
Что вызывает болезнь Дарье?
Болезнь Дарье вызвана мутацией гена. Как правило, ген передаётся от больного родителя с 50% вероятностью. Но иногда мутация может быть новой, не связанной с членами семьи. Нарушенная работа гена приводит к нарушению правильного движения кальция в клетках и к изменению способа скрепления клеток между собой. Это приводит к тому, что кожа легко раздражается и воспаляется. Болезнь одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Тяжесть и степень заболевания могут значительно различаться в пределах одной семьи. Если болезнь тяжело протекает у одного человека, это не обязательно означает, что то же самое будет у других членов семьи.
Какие симптомы у болезни?
Сыпь обычно появляется в детстве/подростковом возрасте, но у некоторых людей она появляется уже во взрослом возрасте. В основном она возникает на участках кожи, где выделяется больше всего пота и где находится много сальных желёз: лицо, волосистая часть головы, грудь, шея и верхняя часть спины. Внешний вид сыпи варьируется от небольших рассеянных, слегка сальных или восковых, коричневатых, желтоватых или иногда красных неровных участков до крупных утолщенных пятен, которые могут быть покрыты коркой или чешуйками. В кожных складках, особенно в области паха и под грудью, кожа может быть более склонна к покраснению и мокнутию. На ногтях обычно появляются красные или белые линии и небольшие зазубрины на концах ногтей в виде буквы V. На тыльной стороне рук у детей часто можно увидеть неровности кожи, напоминающие бородавки. На ладонях рук и реже на подошвах ног могут наблюдаться ямки или небольшие участки уплотнённой твёрдой кожи. Иногда во рту могут появляться небольшие шершавые пятна.
Болезнь Дарье часто обостряется летом из-за жары, повышенного потоотделения, воздействия солнечного света. У некоторых женщин болезнь ухудшаться перед месячными. Стресс, лекарства и трение также могут спровоцировать обострение.
Как ставится диагноз?
Диагноз часто можно поставить по внешнему виду сыпи и тому факту, что она передаётся по наследству. Для подтверждения диагноза можно выполнить биопсию кожи и/или генетический анализ.
Можно ли вылечить болезнь Дарье?
Нет, лечения нет. Тем не менее есть много способов, как можно уменьшить проявления болезни. У четверти пациентов со временем состояние может улучшиться. Существуют методы лечения, позволяющие справиться с этим заболеванием, но после лечения оно может рецидивировать и снова ухудшаться.
Как лечится болезнь Дарье?
У некоторых людей с болезнь протекает в лёгкой форме и не требует медицинской помощи. В случае заметных форм может потребоваться медицинская помощь. Поражённые участки могут зудеть и болеть, а кожа может иметь неприятный запах, особенно на более влажных участках, таких как подмышки и пах. Кремы со стероидами для местного применения могут помочь в уменьшении раздражения и зуда. Регулярное использование антисептиков снижает вероятность развития инфекции. В ряде случаев назначаются препараты на основе витамина А. Хирургическое или лазерное удаление может подойти для небольших сильно изменённых участков кожи в складках.Болезнь Дарье. Информация для пациентов.