Приходит мужчина к доктору и начинает жаловаться, что у него что-то чешется между лопатками.
— Курите?
— Уже десять лет как бросил.
— Пьете?
— Нет, ни капли!
— Женщинами увлекаетесь?
— Да как можно.
— Ну тогда это крылья режутся.
Уже далеко не первый раз на прием обращаются пациенты, единственной жалобой которых является зуд определенного участка кожи верхней части спины. При осмотре обычно ничего не обнаруживается, кроме легкой пигментации без четких границ, а рельеф же кожи не имеет выраженных изменений. Так было и в этот раз, когда на прием обратилась женщина, которую уже порядком утомил зуд. При осмотре был выявлен участок не ярко выраженной пигментации без четких границ и без каких-либо признаков выраженного воспаления. Жалобы и место высыпаний навели на мысль о пятнистом амилоидозе.
Пятнистый амилоидоз — один из вариантов первичного кожного ограниченного амилоидоза — хроническая болезнь, при которой косметические изменения и выраженный зуд значительно меняют качество жизни. Высыпания представляют собой собой маленькие, темно-коричневые или сероватые пятна, располагающиеся на верхней части спины и, у некоторых пациентов, на руках. В исследовании 101 китайский пациентов с кожным амилоидозом (1) сообщалось о значительном снижении качества жизни и психического здоровья из-за зуда. В связи с этим контроль зуда является важной частью лечения. Дополнительно, исследование показало, что высыпания на видимых участках кожи (руки и лица) снижают качество жизни больше, чем скрытые высыпания. Пятнистый и лихеноидный амилоидоз может быть у одного пациента и данное состояние называется бифазным амилоидозом (2).
Пятнистый амилоидоз считается комбинацией генетических и средовых фактором, среди которых длительному трению отводят ключевую патологическую роль. Но точные молекулярные механизмы его патогенеза не известны (3). Пятнистый амилоидоз бывает связан с синдромом Сиппла (множественная эндокринная неоплазия тип IIА). Главная триада этого аутосомно-доминантного синдрома — медулярная карцинома щитовидной железы (C-клеточная карцинома), феохромацитома и гипопаратиреоз (4).
Частота пятнистого амилоидоза наиболее высока среди азиатов, жителей Ближнего Востока и Южной Америки. Во многих исследованиях пятнистый амилоидоз чаще поражал женщин, чем мужчин. Данная болезнь характерна для взрослых пациентов.
Пятнистый амилоидоз обычно диагностируется клинически. Дополнительно проводимая дерматоскопия может выявить центральный участок белого или коричневого цвета, окруженный различными конфигурациями коричневатой пигментации, в т.ч. тонкими полосами, точками, листьевидными и выпуклыми выступами — наиболее частая дерматоскопическая находка пятнистого амилоидоза(5). В случае атипичных клинических и дерматоскопических проявлений может быть необходима биопсия.
Лечебные подходы включают в себя местное и системное лечение, фототерапию, электродиссекцию, дермабразию, криохирургию и лазер. Но доказательная база этого недостаточна и эффективность основана на небольших исследования и клинических случаях. Стандартизированного лечения не существует (6).
1. Fang S, Shen X, Chen AJ, Li S, Shan K. Health-related quality of life in patients with primary cutaneous amyloidosis. PLoS One. 2015. 10(3):e0120623. [Medline]
2. Mehrotra K, Dewan R, Kumar JV, Dewan A. Primary cutaneous amyloidosis: a clinical, histopathological and immunofluorescence study. J Clin Diagn Res. 2017 Aug. 11(8):WC01-WC05. [Medline]
3. Cai D, Li Y, Zhou C, Jiang Y, Jiao J, Wu L. Comparative proteomics analysis of primary cutaneous amyloidosis. Exp Ther Med. 2017 Oct. 14(4):3004-12. [Medline]
4. de Argila D, Ortiz-Romero PL, Ortiz-Frutos J, Rodriguez-Peralto JL, Iglesias L. Cutaneous macular amyloidosis associated with multiple endocrine neoplasia 2A. Clin Exp Dermatol. 1996 Jul. 21(4):313-4. [Medline].
5. Errichetti E, Stinco G. Dermoscopy in general dermatology: a practical overview. Dermatol Ther (Heidelb). 2016 Dec. 6(4):471-507. [Medline]
6. Weidner T, Illing T, Elsner P. Primary localized cutaneous amyloidosis: a systematic treatment review. Am J Clin Dermatol. 2017 Oct. 18(5):629-42. [Medline]