При осмотре пациента часто можно найти изменения кожи, о которых пациент не знал или которые его не беспокоили. Такой случайной находкой стал анемичный невус у пациентки, пришедшей на осмотр меланформных невусов.
Анемичный невус — врожденная сосудистая аномалия, которая клинически проявляется светлым пятном. Причиной этому является повышенная чувствительность сосудов к катехоламинам, которые и вызывают спазм сосудов. Судя по сообщениям некоторых авторов, анемичный невус не частое состояние, встречающееся в популяции в 1-2% (1). Ранние публикации говорили о большей частоте такого невуса среди женщин. Но обзор литературы связанной с анемичным невусом возникающем на фоне нейрофиброматоза 1 типа описывает равную частоту среди женщин и мужчин (2). Анемичный невус может быть обнаружен уже при рождении или в раннем детстве.
Доказательством спазма сосудов, основной причины появления невуса, является ряд следующих наблюдений. При анемичном невусе внутриочаговое введение брадикинина, ацетилхолина, серотонина, никотина, 5-гидрокситриптамина и гистамина не вызывают ожидаемого расширения сосудов или покраснения в пораженной области. В случае расположения невуса на руке симпатическая подмышечная блокада пораженной руки или внутридермальное введении альфа-адреноблокатора (пилокарпина) вызывают пояление эритемы на месте расположения невуса. Также предполагается, что в патогенезе невуса имеет место аномалия в выработке эндотелиальной адгезивной молекулы (экспрессии Е селектина).
Клинически анемический невус выглядит как овальное или линейное бледное пятно с четкими, неровными границами, которое может быть окружено сателлитными пятнами. Высыпания могут быть единичными или множественными и могут располагаться на любом участке кожи, но чаще всего они располагаются на верхней части груди. Трение или иное механическое воздействие на окружающую кожу может сделать пятно более заметным. Клинические проявления анемичного невуса обычно существуют без изменений в течение всей жизни, и при отсутствии ниже описанных синдромов не влияют на состояние здоровья и на продолжительность жизни. При анемичном невусе у ребенка с множественными “кофейными пятнами” следует помнить о нейрофиброматозе 1 типа. 2 проспективных исследования показали 50% частоту анемичного невуса при нейрофиброматозе 1 типа (1,2). Анемический невус, занимающий большие участки, обычно наблюдается в тесной связи с капиллярными мальформациями по типу винного пятна, данный феномен приписывается соматической рекомбинации. Анемичный невус в сочетании с телеангиоэктатическим невусом может быть связан с аномалиями развития сосудов мозга — церебральной гемиатрофии (синдрома Дайка-Давыдова-Массона) (4). Анемичный невус также был описан у пациентов с пигментноваскулярным факоматозом, синдроме характеризующися сосудистыми и меланоформными неусами (5,6). Пигментно-васкулярный факоматоз типа IIа (по Хазегава и Ясухара) связан с первичной хориоидальной меланомой (7).
Следует проводить дифференциальную диагностику с ахромическим невусом, отрубевидным лишаем, витилиго, поствоспалительной гипопигментацией, туберозным склерозом (пятна по типу листьев ясеня), прогрессирующим пятнистым гипомеланозом и рубцами. Ряд простых диагностических процедур позволяют уточнить диагноз анемичного невуса. При диаскопии невус становится неотличим от окружающей кожи, которая бледнеет при давлении стеклом. Т.к. потери меланина в анемичном невусе нет, то осмотр в лучах лампы Вуда делает невус незаметным, в отличие от истинных депигментирующих состояний. Трение, холод или тепло не вызывают изменений в этих невусах. При попытке вызвать дерматографизм, проведя линию через невус и окружающую кожу, возникает эритема только на окружающей коже, но не самом невусе.
Лечение при анемичном невусе не требуется. При необходимости пациент может наносить камуфлирующие средства. Лечения не существует.
1. Marque M, Roubertie A, Jaussent A, Carneiro M, Meunier L, Guillot B, et al. Nevus anemicus in neurofibromatosis type 1: a potential new diagnostic criterion. J Am Acad Dermatol. 2013 Nov. 69(5):768-75. [Medline].
2. Hernández-Martín A, García-Martínez FJ, Duat A, López-Martín I, Noguera-Morel L, Torrelo A. Nevus anemicus: a distinctive cutaneous finding in neurofibromatosis type 1. Pediatr Dermatol. 2015 May-Jun. 32 (3):342-7. [Medline].
3. Ferrari F, Masurel A, Olivier-Faivre L, Vabres P. Juvenile xanthogranuloma and nevus anemicus in the diagnosis of neurofibromatosis type 1. JAMA Dermatol. 2014 Jan. 150(1):42-6. [Medline].
4. Ruggieri M, Polizzi A, Strano S, Schepis C, Morano M, Belfiore G, et al. Mixed vascular nevus syndrome: a report of four new cases and a literature review. Quant Imaging Med Surg. 2016 Oct. 6(5):515-524. [Medline].
5. Ahkami RN, Schwartz RA. Nevus anemicus. Dermatology. 1999. 198(4):327-9. [Medline].
6. Castori M, Rinaldi R, Angelo C, Zambruno G, Grammatico P, Happle R. Phacomatosis cesioflammea with unilateral lipohypoplasia. Am J Med Genet A. 2008 Feb 15. 146A(4):492-5. [Medline].
7. Tran HV, Zografos L. Primary choroidal melanoma in phakomatosis pigmentovascularis IIa. Ophthalmology. 2005 Jul. 112(7):1232-5. [Medline].