Введение
Анемичный невус — это редкая врожденная сосудистая мальформация, которая проявляется гипопигментированным кожным пятнами, которые обычно не краснеют при трении и воздействии тепла или холода. Он обычно представляет собой изолированное поражение без других системных проявлений и объясняется повышенной чувствительностью кожных кровеносных сосудов к катехоламинам, таким как адреналин и норадреналин. Диаскопия может помочь отличить анемический невус от сегментарных гипомеланозов, таких как витилиго и гипохромные невусы.
Этиология
Анемичный невус обычно представляет собой изолированное поражение без системных проявлений. Неясно, имеют ли изолированные поражения невуса генетический компонент. Но некоторые генетические синдромы, такие как нейрофиброматоз 1 типа, туберозный склероз и ряд пигментоваскулярных факоматозов могут быть связаны с этим невусом.
Исследователи наблюдали анемичный невус в непосредственной близости от капиллярных аномалий типа винного пятна, что, как полагают, вызвано соматической рекомбинацией. К пигментоваскулярным факоматозам относятся монгольские пятна и пятнистый невус, как по отдельности, так и вместе..
У людей с нейрофиброматозом анемичный невус, как правило, появляется в более молодом возрасте по сравнению с теми, у кого его нет (средний возраст 10 против 17). Важно отметить, что наличие невуса анемичного у пациентов с не увеличивает риск других проявлений нейрофиброматоза.
Другие редко сообщаемые ассоциации с этим невусом включают телеангиэктатический невус и невус Беккера. Аномалии мозга типа Дайка-Давыдова-Массона (гипоплазия средних и крупных мозговых сосудов, приводящая к гемицеребральной гипоплазии) также связаны с анемичным невусом.
Патофизиология
Причиной появления невуса является повышенная чувствительность кожных кровеносных сосудов к катехоламинам, таким как эпинефрин (адреналин) и норадреналин (норадреналин). Эта гиперчувствительность приводит к постоянному сужению сосудов, что приводит к гипопигментации.
Внутриочаговые инъекции брадикинина, ацетилхолина, серотонина, никотина, 5-гидрокситриптамина и гистамина не вызывают ожидаемой вазодилатации или эритемы в пораженной области. Тем не менее, эритема может возникнуть после внутрикожной инъекции альфа-адреноблокирующего агента пилокарпина или подмышечной симпатической блокады пораженной конечности.
Предполагается, что анемический невус представляет собой мозаичное заболевание, возникающее в результате постзиготических мутаций.
Сообщается, что анемичный невус устойчив к дерматофитным инфекциям, таким как Trichophyton rubrum, что предположительно связано с уменьшением притока крови и более низкой температурой пораженной кожи.
Генерализованный контактный дерматит не поражает невус. Данный феномен может объясняться отсутствием экспрессии эндотелиального E-селектина, эпидермальной межклеточной адгезионной молекулы-1 и человеческого лейкоцитарного антигена — DR, что препятствует привлечению циркулирующих Т-лимфоцитов, которые вызывают контактный дерматит.
Эпидемиология
Распространенность анемичного невуса в контрольных группах дерматологических исследований оценивается в 1–2%. Слабо выраженная клиническая картина, особенно при более светлой коже, часто приводит к недооценке его распространенности. Он может присутствовать при рождении или впервые наблюдаться в раннем детстве, без указанной этнической предрасположенности. Ранние отчеты предполагали более высокую распространенность среди женщин.
Клиническая картина
Анемичный невус представляет собой врожденные гипопигментированные пятна с четко очерченными границами. Эти бессимптомные пятна чаще наблюдаются на верхней части туловища. Распределение волос, потоотделение и чувствительность кожи не изменены. Средний диаметр поражений составляет от 5 до 10 см, но они могут охватывать значительные части туловища, состояние, известное как «гигантский nevus anemicus». Поражения могут иметь островки нормальной кожи в пределах пораженной области или быть окруженными сателлитными гипопигментированными пятнами. Мозаичная форма, характеризующаяся многочисленными анемичными невусами, может иметь сетчатый или сетчатый рисунок.
Учитывая отсутствие характерных гистопатологических данных, анамнез и физикальное обследование имеют первостепенное значение для диагностики невуса. Например, другие гипопигментированные или депигментированные поражения, такие как витилиго, редко существуют с первых лет жизни.
Пораженная кожа обычно не краснеет в ответ на тепло, холод или травму. Диаскопия, выполняемая путем нажатия предметным стеклом на границу поражения, приведёт к тому, что граница поражения смешается с нормальной окружающей кожей. Иногда в непосредственной близости наблюдаются другие сосудистые аномалии, такие как капиллярные мальформации.
Дифференциальный диагноз
Следует проводить дифференциальную диагностику с ахромическим невусом, отрубевидным лишаем, витилиго, поствоспалительной гипопигментацией, туберозным склерозом (пятна по типу листьев ясеня), прогрессирующим пятнистым гипомеланозом и рубцами.
Лабораторные исследования
Биопсия анемичного невуса показывает нормальные результаты, в том числе непоражённый эпидермис с нормальным количеством и распределением меланоцитов. Сообщалось о неспецифических результатах, таких как периваскулярный инфильтрат мононуклеарных клеток в дерме. Хотя гистологическая картина невуса не является специфичекой, она может помочь исключить другие лейкодермии. В хорошо выраженных очагах витилиго меланоциты и гранулы меланина отсутствуют, в то время как на границе растущих наблюдается сниженное количество меланоцитов и меланина. Электронная микроскопия не обнаруживает аномалий в сосудистой структуре очагов анемичного невуса.
Лечение
Анемичный невус обычно протекает бессимптомно и доброкачественно, в большинстве случаев не требуя лечения. Основное значение этого состояния заключается в дифференциации его от других гипопигментированных состояний кожи, что позволяет пациентам избегать ненужных вмешательств. При необходимости пациент может наносить камуфлирующие средства.