Что такое болезнь Хейли-Хейли?
Болезнь Хейли-Хейли также известна как семейная доброкачественная хроническая пузырчатка, впервые описана братьями Хейли. Это редкое наследственное заболевание кожи, при котором появляются красные, воспалённые, иногда болезненные и зудящие участки на коже. Как правило высыпания располагаются на коже подмышек, паха, шеи и под грудью. Заболевание может периодически обостряется и исчезать. Степень тяжести болезни различна: пациенты способны вести полноценную и нормальную жизнь и их состояние является скорее неприятностью; порой болезнь протекает упорно с наличием постоянных болезненных мокнущих участков. Эта пузырчатка не является аутоиммунной болезнью, как например схожая по названию обыкновенная пузырчатка, и имеет другой прогноз.
Что вызывает болезнь Хейли-Хейли?
Заболевание вызвано изменением в ДНК гена на 3ей хромосоме. Обычно этот ген помогает клеткам внешнего слоя кожи склеиваться друг с другом. При болезни Хейли-Хейли эта способность ослаблена, что приводит к разделению клеток поверхностного слоя кожи. Особенно это заметно в областях, где кожа подвергается трению. Болезнь Хейли-Хейли не заразна и не является результатом аллергии. Существует тенденция к ухудшению болезни при усиленном потоотделении и трении, а также в жаркую погоду. Болезнь в равной степени поражает мужчин и женщин любых рас.
Болезнь передаётся по наследству?
Да. Измененный ген передается по наследству и одинаково поражает как мужчин, так и женщин. Это состояние наследуется по типу, известному как «аутосомно-доминантное наследование». Т.е. существует вероятность в 50%, что каждый ребенок у больного родителя унаследует проблему кожи. Тяжесть заболевания может различаться у больных в одной семье.
Как она выглядит?
Болезнь обычно впервые проявляется в возрасте от 15 до 40 лет. На коже наблюдаются мокнущие покраснения, которые могут превращаться в эрозии, покрытые жёлтыми корками. Во время обострения поражённая кожа может стать раздражённой, болеть и чесаться. Это усугубляется, если поверхности кожи постоянно трутся друг о друга, например, в паху при ходьбе. Обострения, как правило, проходят через несколько дней при соответствующем лечении, хотя иногда они могут улучшаться и без лечения. Выраженные обострения в таких областях, как пах, область гениталий или в складке ягодиц, могут сделать ходьбу и работу настолько некомфортными, что человеку может потребоваться несколько дней отдыха. Иногда болезнь дополнительно ухудшается из-за присоединения инфекции.
Между обострениями кожа выглядит без особенностей, т.к. болезнь не оставляет шрамов. Однако некоторые пациенты могут обнаружить, что в результате воспаления возникают коричневые пятна, обычно исчезающие через несколько месяцев. Некоторые люди замечают, что их состояние улучшается с возрастом.
Как ставится диагноз?
Очень часто это состояние ошибочно принимают за другие кожные заболевания, такие как экзема, псориаз, контактный дерматит, грибковая или бактериальная инфекция. Диагноз болезни Хейли-Хейли можно подтвердить, взяв образец кожи (биопсию) для исследования под микроскопом.
Можно ли вылечить болезнь Хейли-Хейли?
Нет. Генетический дефект изменить невозможно, однако лечение помогает предотвратить обострения и может ускорить выздоровление. Местное лечение заключается в применение кремов с кортикостероидами, иногда в сочетании с антибиотиками и противогрибковыми компонентами. Очень редко может потребоваться применение системных препаратов, влияющих на иммунную систему. Другие, сравнительно редко используемые методы лечения включают в себя инъекции ботулотоксина и местную фотодинамическую терапию.
Какая существует профилактика?
Тепло, усиленное потоотделение или трение могут спровоцировать появление сыпи, следовательно стоит избегать этого, насколько это возможно. Рекомендуется носить легкую свободную одежду. Выбирайте физическую активность с меньшим трением и потоотделением, например плавание вместо езды на велосипеде. Отдых в жарких и влажных странах также может ухудшать болезнь.