Введение
Трихолеммальная или волосяная киста — часто встречающаяся и располагающаяся в коже головы киста. Появление кист может быть или спорадическим, или они наследуются по аутосомно-доминантному типу. Внутри кист содержится кератин и продукты его распада, стенки кисты напоминают внешнюю оболочку влагалища корня волоса. В 2% трихолеммальных кист наблюдается один или несколько очагов пролиферирующих клеток, которые в такой ситуации называют пролиферирующими трихолеммальными кистами. Такие кисты постепенно увеличиваются (до 25 см в диаметре), обладают экзофитным ростом и иногда могут изъязвляться. Несмотря на то, что опухоли являются биологически доброкачественными, они могут обладать местным агрессивным ростом. Изредка данная опухоль может рецидивировать, злокачественная трансформация довольно редка.
Этиология
Появление кист может быть, как случайным, спорадическим явлением, так и иметь генетические основы. Если говорить 2 ситуации, то тип наследования обычно аутосомно-доминантный и закладывается в коротком плече 3 хромосомы.
Предлагаемые клинические критерии для распознавания случаев аутосомно-доминантного наследования включают диагноз трихолеммальной кисты у 2 или более родственников 1 или 2 степени родства, возраст постановки диагноза моложе 45 лет и наличие множественных или больших (> 5 см) кист или их редкие разновидности, такие как пролиферирующие и оссифицирующие кисты.
Патофизиология
Трихолеммальные кисты выстланы многослойным плоским эпителием, похожим на эпителий в перешейке волосяного фолликула. Это сегмент между местом прикрепления мышцы, поднимающей волос, и протоком сальной железы, где отсутствует внутренняя оболочка корня. Кератинизация аналогична той, которая происходит во внешней оболочке корня. Плоский эпителий подвергается «трихолеммальной кератинизации» или быстрому образованию кератина без зернистого слоя клеток, в результате чего стенка кисты не имеет зернистого слоя клеток.
Эпидемиология
Трихолеммальные кисты встречаются часто (у 5–10% людей), не имеют расовой предрасположенности. Они чаще встречаются у женщин и у людей среднего возраста.
Клиническая картина
Трихолеммальные кисты преимущественно возникают в областях с плотной концентрацией волосяных фолликулов; поэтому 90% случаев возникают на коже головы. Их появление на лице, шее, туловище и конечностях — нечастое явление. Только у трети всех пациентов наблюдается 1 киста, у 70% пациентов наблюдаются 2 и более.
Трихолеммальные кисты предствляют собой гладкие, подвижные, твёрдые и чётко очерченные узлы телесного цвета. В отличие от эпидермальных кист выходного отверстия не наблюдается. Киста растёт медленно, быстрый рост нехарактерен и может быть признаком инфекции или злокачественного новообразования. Хотя большинство из них протекает бессимптомно, при травматизации есть вероятность последующего инфицирования и/или разрыва. Пролиферирующие трихолеммальные кисты могут проникать в окружающие структуры и изъязвляться. В случае воспаления, они могут быть болезненными, покрасневшими и иногда содержимое прорывается на поверхность кожи. Быстрый рост нетипичен и может быть признаком инфекции или злокачественности. Другие подозрительные признаки включают расположение вне кожи головы, размер более 5 см и инфильтративный характер роста.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с акне-келоидами, липомами, эпидермальными кистами, синдромом Фавра-Ракушо (узелковый эластоз с кистами и комедонами), пиломатриксомой и множественными стеатоцистомами.
Диагностика
Рентгенография головы, КТ и МРТ могут потребоваться для дифференциации поражений, расположенных вдоль средней линии кожи головы, которые могут быть связаны с мозговыми оболочками или центральной нервной системой. УЗИ также применимо и является более дешевым, лишённым недостатков других методов вариантом.
Иссечение и гистопатологическая оценка могут подтвердить диагноз. Трихолеммальные кисты обычно извлекаются легче, чем эпидермоидные кисты. Если трихолеммальная киста воспаляется и разрывается, кисту следует удалить и отправить на гистопатологию, чтобы исключить карциному кожи. Воспалённые и разорванные кисты могут иметь инфекционную этиологию, в этом случае бактериальный анализ может быть полезным для уточнения возбудителя и антибиотикотерапии.
Трихолеммальные кисты окружены фиброзными капсулами, на внутренней поверхности которых лежат слои маленьких кубовидных, тёмных базальных эпителиальных клеток, образующих палисадное расположение без отчётливых межклеточных мостиков. Они сливаются с характерным плоским эпителием, состоящим из набухших бледных кератиноцитов, которые увеличиваются в высоту по мере созревания и внезапно превращаются в твёрдый, окрашивающийся эозинофильно кератин, без образования слоя гранулярных клеток. Эпидермоидные кисты, напротив, имеют слой зернистых клеток в выстилающем стенки эпителии. Это связно с тем, что в трихолеммальной кисте наблюдается ороговение аналогичное тому, которое происходит во внешней оболочке корневого влагалища. Плоский эпителий подвергается «трихолемальном ороговению» или быстрому образованию кератина без слоя зернистых клеток, в результате чего стенка кисты не имеет зернистого слоя. В кистах часто наблюдаются очаги обызвествления. Очень редко в стенке кисты происходит сальная или апокринная дифференцировка. В случае разрыва стенки кисты вокруг может наблюдаться гигантоклеточная реакция на инородное тело.
Лечение
Лечение заключается в полном удалении кисты хирургическим путем, при котором можно использовать несколько подходов: небольшой линейный разрез, эллиптическое иссечение и круговой разрез ножом для панч-биопсии.
Для всех методов процедура включает следующие этапы: 1) анестезия, 2) разрез, 3) удаление кисты с капсулой или удаление содержимого железы и затем капсулы, 4) остановка кровотечения и наложение швов по необходимости.
В случае разрыва кисты или её инфицирования удаление, по возможности, откладывают до стихания воспаления для снижения вероятности распространения инфекции или проблем с заживлением.
Большинство пролиферирующих трихолеммальных кист излечиваются с помощью полного хирургического удаления. В очень редких случаях, когда множественные пролиферирующие трихолеммальные кисты требуют нескольких иссечений, может быть рассмотрена дополнительная лучевая терапия и/или химиотерапия.
Список литературы
1. Cuda JD, Rangwala S, Taube JM. Benign Epithelial Tumors, Hamartomas, and Hyperplasias. Kang S, Amagai M, Bruckner AL, et al, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 9th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2019.
2. Albasri AM, Ansari IA. The histopathological pattern of benign and non-neoplastic skin diseases at King Fahad Hospital, Madinah, Saudi Arabia. Saudi Med J. 2019 Jun. 40 (6):548-554.
3. James WD, Elston DM,Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Epidermal Nevi, Neoplasms and Cysts. James WD, Elston DM,Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13th ed. Elsevier; 2020. 636-685.
4. Al-Khateeb TH, Al-Masri NM, Al-Zoubi F. Cutaneous cysts of the head and neck. J Oral Maxillofac Surg. Jan 2009. 67(1):52-7.
5. Leppard BJ, Sanderson KV, Wells RS. Hereditary trichilemmal cysts. Hereditary pilar cysts. Clin Exp Dermatol. 1977 Mar. 2(1):23-32.
6. Stone MS. Cysts. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 4th ed. Elsevier; 2017. Section 18. Neoplasias of the Skin: 1920-21.
7. Weiss J, Heine M, Grimmel M, Jung EG. Malignant proliferating trichilemmal cyst. J Am Acad Dermatol. May 1995. 32(5 Pt 2):870-3.
8. Ibrahim AE, Barikian A, Janom H, Kaddoura I. Numerous recurrent trichilemmal cysts of the scalp: differential diagnosis and surgical management. J Craniofac Surg. Mar 2012. 23(2):e164-8.
9. Satyaprakash AK, Sheehan DJ, Sangueza OP. Proliferating trichilemmal tumors: a review of the literature. Dermatol Surg. 2007 Sep. 33(9):1102-8.
10. Kirkham N. Tumors and Cysts of the Epidermis. Elder DE, Elenitsas R, Johnson BL, Murphy GF, Xu X, eds. Lever’s Histopathology of the Skin. 10th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2009. 801-3.
11. Eiberg H, Hansen L, Hansen C, Mohr J, Teglbjaerg PS, Kjaer KW. Mapping of hereditary trichilemmal cyst (TRICY1) to chromosome 3p24-p21.2 and exclusion of beta-CATENIN and MLH1. Am J Med Genet A. 2005 Feb 15. 133A (1):44-7.
12. Melikoglu C, Eren F, Keklik B, Aslan C, Sutcu M, Zeynep Tarini E. Trichilemmal cyst of the third fingertip: a case report. Hand Surg. 2014. 19(1):131-3.
13. Seidenari S, Pellacani G, Nasti S, Tomasi A, Pastorino L, Ghiorzo P, et al. Hereditary trichilemmal cysts: a proposal for the assessment of diagnostic clinical criteria. Clin Genet. 2012 Oct 15.
14. He P, Cui LG, Wang JR, Zhao B, Chen W, Xu Y. Trichilemmal Cyst: Clinical and Sonographic Features. J Ultrasound Med. 2019 Jan. 38 (1):91-96.